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知识库 回旋状脉络膜视网膜萎缩是什么?
回旋状脉络膜视网膜萎缩是什么?
发布时间：2023-02-08
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脉络膜视网膜萎缩是一种与氨基酸代谢紊乱有关的遗传性疾病。通常从赤道开始，向中心和周边延伸，最后累及眼底大部分，可引起严重的视觉功能障碍。


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回旋状脉络膜视网膜萎缩的症状是什么
脉络膜视网膜萎缩多见于20至30岁的年轻人。男女均可发生，病程缓慢。总有家族史。夜盲症从小就有，视力逐渐下降，视野逐渐变窄。当黄斑受累病变时，视力极度下降，甚至只有光感。眼底比较特殊，赤道处开始萎缩，变化成不规则的圆形、多边形、扇贝形以及各种奇奇怪怪的形状。病变之间眼底正常。病变区脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失，可见脉络膜大血管和视网膜色素紊乱。随着病情的进展，萎缩区由外周向后极扩展，呈环状带，于是出现环状暗点。周边眼底正常，最后萎缩区域进一步扩大到视乳头和周边部分。只有黄斑区密集的脉络膜毛细血管丛长期保持正常，但最后也萎缩了。
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发布时间：2023-07-19
 
如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩
目前，该病的治疗仍是一个难题。这种病是因为先天缺乏某些酶，发现这些酶是0KT和0AT。因为鸟氨酸这种酶不能转化为谷氨酸而存在于血液中，所以回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种与氨基酸代谢紊乱有关的遗传性疾病。通常从赤道开始，向中心和周边延伸，最后累及眼底大部分，可引起严重的视觉功能障碍。限制鸟氨酸转化，主要是限制精氨酸饮食，可以降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是氨基酸，但在体内可以由精氨酸转化而来。因此精氨酸可以被精氨酸酶消除，从而消除鸟氨酸的来源，防止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食可以保持较低的鸟氨酸水平，增加剩余酶的活性。抗皮炎磷酸酯用作OKT的辅酶。大剂量的维生素B6，需要补充赖氨酸、肌酸和赖氨酸，因为高浓度的鸟氨酸阻断了鸟氨酸-对羟基苯甘氨酸转移酶的活性，使肌酸合成减少。
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