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刘国凯
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知识库 小儿急性间歇性卟啉病的症状有哪些
小儿急性间歇性卟啉病的症状有哪些
发布时间：2023-02-14
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儿童急性间歇性卟啉病是由尿卟啉原ⅰ合成酶缺乏引起的遗传性疾病。孩子会出现阵发性腹部绞痛，经常会因为剧烈的腹痛而坐立不安，大声哭闹。发作持续时间不一，常伴有恶心、呕吐和便秘、腹胀，无腹肌紧张。有些孩子主要受神经系统症状的影响，可能出现性格改变，如抑郁、哭闹，或躁狂、语无伦次、喜怒无常等癔病样发作。周围神经受累可导致肢体疼痛、面瘫、一个或多个肢体的弛缓性麻痹，甚至危及生命的呼吸肌麻痹和脑神经麻痹。


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急性发作时，有特定的三重症状:急性腹痛、神经系统症状，如末梢神经炎、精神症状和棕红色尿液，故又称为4p表现。腹痛是最常见的症状，通常是中度或重度绞痛，伴有阵发性或持续性加重。有时虽然疼痛有限，但位置不固定，腹壁柔软无固定压痛点，解痉药物无效。因为腹痛是神经性的而非炎症性的，往往没有腹肌紧张、发热和白细胞增多或只有轻度，常伴有恶心或便秘；神经系统症状常同时出现或在腹痛后出现，或在腹痛前出现或单独出现，以及各种精神障碍，如精神错乱、精神病性癫痫、肠道疾病的早期表现。周围神经病常见，以迟发性麻痹和感觉异常为特征；受累脑神经12对，多为面瘫；神经受累包括多汗、心动过速和血压波动。
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如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
间歇性卟啉病是由于血红素合成途径中羟甲基胆碱合酶缺乏而引起的代谢性疾病。治疗原则包括去除诱因、治疗急性发作、治疗反复发作和预防并发症。第一种治疗是去除诱因，需要抗感染治疗，避免过度疲劳。同时，应停止使用已知会加重卟啉症的药物。急性发作的治疗，可以静脉给血红素，也可以给糖原负荷和对症治疗。反复发作患者的治疗包括:促性腺激素释放激素激动剂。在女性患者中，月经是最常见的诱发因素。肝移植:对于频繁发作、血红素治疗无效的重症患者，肝移植是有效的。大多数患者移植后生活质量明显改善，仅有少数患者死于术后感染。
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