(1)治疗

局限性神经纤维瘤术前定性诊断困难，其临床症状和影像学表现与常见良性眼眶肿瘤相似。肿瘤生长会影响视力和眼球运动，因此手术切除是必要的。手术方法应基于病变的位置和范围。眶前和眶中肿瘤经眶前切口可完全切除，而位于眶后段或肌锥的肿瘤常需经眶外侧切口。肿瘤缺乏包膜，眶尖粘连较多，应直视下分离，以免损伤重要结构。肿瘤发生的神经束往往需要切除，但手术时很难识别。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个难题。这种疾病对辐射和药物反应不敏感。病灶弥漫浸润，缺乏明显边界，侵犯范围广。手术治疗只能是重复部分切除。每次手术暂时改善外观，如果眼部变形不明显，尽量延迟治疗。手术切除应注意的几个问题？

1.眼睑病变切除的目的主要是改善外观，属于美容整形手术。上睑皮肤皱褶处切口。眼睑病变应尽可能切除，如睑成形术或结节性肿胀。可切除部分或全部睑成形术，保留睑缘。如果睑缘比对侧长，可以从外侧切掉一部分，使两侧对称。外侧下眼睑和外眦常受侵犯，应在下眼睑睫毛下切开皮肤，切口沿外眦皮褶延伸，切除邻近病灶。治疗眼睑病变时，尽量不要用电凝止血，以免留下太多疤痕，造成眼睑硬化畸形。

2.眼眶病变的治疗。手术间隙周围的病变应尽可能切除。眶尖和肌锥的肿瘤只切除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。

3.上睑提肌丛神经纤维瘤的治疗多发生于眼眶上部，上睑提肌受侵时出现上睑下垂。另外，眼睑过厚时眼睑下垂更明显。在某些情况下，仅保留了提上睑肌内的一小部分肌束功能，而在另一些情况下，眼睑的提升功能完全丧失。在任何情况下，只要上睑下垂和睑提不足，就应缩短提上睑肌，在眼睑病变和睑板切除后保留5 ~ 7 mm的睑成形术。术后可暴露瞳孔，改善外观，不形成兔眼和暴露性角膜炎。

4.眼眶骨丢失的治疗。不形成后眶脑膨出的小骨缺损可能无法治疗。如果大脑额叶、颞叶疝入眶内，就要配合神经外科手术进行大脑复位，用钛板或有机玻璃修复骨缺损。

莫拉斯等。，根据具体情况，可以对症治疗疾病。除肿瘤切除和上睑下垂矫正外，当眶内大部分组织被肿瘤侵犯，视力丧失时，可切除眶内容物，行颞肌移植进行眶再造术。

(2)预后

眼眶神经纤维瘤的预后因类型不同而不同。局部切除后肿瘤很少复发。丛和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显界限，手术难以完全切除，术后往往继续生长，上睑下垂矫正和整形手术效果也较差。个别病例变成恶性神经鞘瘤。