张印星
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苯丙酮尿症可以吃什么食物
发布时间:2023-02-16
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人们都说男孩子走路早,可是我们的孩子到现在都不会一个人坐。6个月大的时候抽搐过一次,后来几乎每天都抽搐。他在11个月大时被诊断患有苯丙酮尿症。我们听了医生的建议,给孩子买了专门的奶粉。现在孩子不怎么抽搐了,但是对于苯丙酮尿症的人来说,可以吃什么食物呢?
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢性疾病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,阻止苯丙氨酸转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排泄。主要临床表现为智力低下、惊厥、色素减退。该病属于常染色体隐性遗传病,不同人种发病率不同,美国约为1/14000,日本约为1/60000。中国1/16500。一旦确诊该病,应积极治疗,尽早给予治疗,主要是食疗。开始治疗的年龄越小,疗效越好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型的PKU,血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏会导致神经系统损伤。所以可以给宝宝喂专门的低苯丙氨酸奶粉,幼儿添加辅食时应以淀粉、蔬菜、水果之类的低蛋白食物为主。因为苯丙氨酸这种蛋白质的存在,儿童苯丙酮尿症有非常特定的需求,蛋白质。其他营养:糖、脂肪、维生素、矿物质(包括微量元素)以及普通儿童的需要;这种饮食应该至少持续到青春期以后。2.BH4,5—-羟色胺和左旋多巴主要用于BH4缺陷型PKU。除了饮食控制,还应该给这些药物。3.饮食上也有忌口,如豆类、豇豆、绿豆、黄豆、芸豆等。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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