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张印星
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知识库 苯丙酮尿症可以吃什么食物
苯丙酮尿症可以吃什么食物
发布时间:2023-02-16
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人们都说男孩子走路早,可是我们的孩子到现在都不会一个人坐。6个月大的时候抽搐过一次,后来几乎每天都抽搐。他在11个月大时被诊断患有苯丙酮尿症。我们听了医生的建议,给孩子买了专门的奶粉。现在孩子不怎么抽搐了,但是对于苯丙酮尿症的人来说,可以吃什么食物呢?

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢性疾病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,阻止苯丙氨酸转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排泄。主要临床表现为智力低下、惊厥、色素减退。该病属于常染色体隐性遗传病,不同人种发病率不同,美国约为1/14000,日本约为1/60000。中国1/16500。一旦确诊该病,应积极治疗,尽早给予治疗,主要是食疗。开始治疗的年龄越小,疗效越好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型的PKU,血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏会导致神经系统损伤。所以可以给宝宝喂专门的低苯丙氨酸奶粉,幼儿添加辅食时应以淀粉、蔬菜、水果之类的低蛋白食物为主。因为苯丙氨酸这种蛋白质的存在,儿童苯丙酮尿症有非常特定的需求,蛋白质。其他营养:糖、脂肪、维生素、矿物质(包括微量元素)以及普通儿童的需要;这种饮食应该至少持续到青春期以后。2.BH4,5—-羟色胺和左旋多巴主要用于BH4缺陷型PKU。除了饮食控制,还应该给这些药物。3.饮食上也有忌口,如豆类、豇豆、绿豆、黄豆、芸豆等。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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苯丙酮尿症患儿在日常生活中可以吃一些苯丙氨酸含量低的食物,如大部分水果、新鲜蔬菜、玉米粉或木薯等淀粉类食物、人造黄油、猪油等脂肪类食物、不含明胶的糖浆以及棉花糖等糖类食物。苯丙酮尿症是一种由于相关基因突变导致儿童体内苯丙氨酸羟化酶缺乏的疾病。如果患有这种疾病的孩子得不到及时有效的治疗,孩子可能会出现一些不好的情况,比如智力明显低于同龄人,汗液等体液伴有异味。在严重的情况下,儿童还可能出现与脑畸形有关的不良并发症。因此,儿童在日常生活中必须严格遵循一定的饮食要求,以维持其正常的苯丙氨酸浓度。
王东
发布时间:2023-02-14