痛性眼肌麻痹又称痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹综合征和Tolosa-Hunt综合征，是海绵窦及其附近的一种非特异性慢性炎症，其特征为

1.眼肌麻痹前后疼痛伴有疼痛，是一种类似针刺或撕裂的持续性疼痛，有些剧烈疼痛难以忍受。疼痛多发生在球后眼眶或放射至颞侧和前额，且反复发作。这种症状最早出现，最早消失。它是刺激第五脑神经的动眼神经分支的结果。

2.眼肌麻痹可发生在疼痛之前或之后，通常为多处眼肌麻痹或单一神经麻痹。常累及第三、第四、第六脑神经，多起于第三脑神经。轻者表现为眼肌不完全麻痹，重者表现为眼肌完全麻痹。肌麻痹是托洛萨-亨特综合征的第二个必要症状。它是海绵窦和/或眶上裂的炎症和侵犯神经干的结果。一般可自然消退或治愈，少数病例留下神经功能不全。

3.感知变化。第五脑神经的第1、2分支穿过海绵窦外侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干，导致相应区域知觉过敏、意识丧失或消失。以角膜反射缓慢和前额皮肤过敏或迟钝为特征。

4.视力下降当炎症侵入视神经时，视力会发生变化。轻者仅出现不同程度的视力下降，重者仅出现指数、光感或视力下降。在炎症开始时，可能有视神经炎和一些视神经萎缩的病例。这种视力障碍约占20%，大部分经过治疗后恢复。

5.突眼是一种罕见的症状，约占10%。据信可能是由于眼肌麻痹、肌肉失去张力和眼球突出。如果眶尖被侵犯，也会引起眼球突出。

6.听力变化。当炎症侵犯第三脑神经或合并听神经瘤时，可出现耳鸣和听力困难。

7.恶心和呕吐是唯一的全身症状，通常伴有头痛和脑膜刺激征。

痛性眼肌麻痹除了第三、第四、第六脑神经、第五脑神经第一、第二分支和眼部症状外，缺乏其他客观体征，所以诊断主要依据发病全过程、眼部表现和对皮质类固醇治疗的反应。崔在Hunt和Smith诊断意见的基础上，综合国内文献报道的50余例病例，提出了五个诊断标准:

1.疼痛是眼球后部持续性针刺样或泪液样疼痛，放射至前额或颞区。

2.眼肌麻痹可伴有第五脑神经的第一、二分支或第二、七脑神经，控制眼球运动的第三、四、六脑神经除外。上述脑瘫可能发生在疼痛前几天或疼痛后几天。

3.脑部CT和MRI可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度异常。颈动脉血管造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除了其他疾病。

4.症状多发生于中老年人，持续数天或数周，可自行消退或治愈，但数月或数年后可复发。

5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如泼尼松60 ~ 80mg/d，应在48h内起效。以眼球后部疼痛和眼肌麻痹为特征的综合征。