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眼眶炎性假瘤是由炎症引起的肿瘤样病变。主要检查包括。
1.免疫学检查聚合酶链反应(PCR)可以检测克隆性免疫蛋白重链基因的重排。单克隆肿瘤是恶性的,炎性假瘤是多克隆的。没有其他特殊的实验室测试。
2.病理检查眼眶炎性假瘤的病理特征取决于不同阶段手术获得的眼眶内不同组织和病变。基本细胞类型为淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞,以及少见的多形核白细胞和嗜酸性粒细胞,与单个淋巴细胞的淋巴瘤有明显区别。这些细胞类型在病变的不同阶段也是不同的。
早期表现为组织水肿,淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多形核白细胞浸润(图1);儿童病变组织中嗜酸性粒细胞较多。
病变进展时,纤维结缔组织增多,结缔组织内散在淋巴细胞和浆细胞,眼外肌因纤维增生而增厚,泪腺泡和导管周围纤维结缔组织增多;随着病程的延长,眼外肌纤维化,泪腺分泌功能消失,导管增生,泪腺结构被破坏。在慢性期,通常形成淋巴滤泡,并伴有生发中心,还可见嗜酸性粒细胞(图2)。
少数炎性假瘤,尤其是年轻患者,可有血管炎,淋巴细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞沉积在血管壁上,造成局部破坏;淋巴细胞和偶尔的嗜酸性粒细胞出现在血管周围,导致血管袖套征(图3)。
有时可见眼眶脂肪坏死,释放的脂质被巨噬细胞吞噬。坏死灶周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂肪肉芽肿。
1.炎性假瘤的x线检查常显示眼眶密度正常或增高,给诊断带来困难。目前很少用于诊断。最好能显示骨骼的变化。
2.超声探查由于病变所涉及的部位和病理形态不同,超声显示也有所不同。
(1)淋巴细胞浸润型:由于组织内浸润的细胞较多,细胞与间质之间形成反射界面,不同部位细胞与间质的比例不同,所以反射的回声有些不同。a型超声表现为低小波形或波形缺失,后边界为高锐波。b超显示眼眶病变大小不一,形态不规则,边界清楚,内部回声少或中等,声音衰减中等,后方边界可见(图4)。当眼球筋膜和球壁受累时,筋膜囊水肿,可见T征。这种征象常见于病变较大,占据全部眼球的人。超声也可显示无回声区突入球内,像球内占位性病变。此时应综合分析其他影像学结果来确立诊断。
(2)纤维硬化性炎性假瘤:组织学上胶原纤维多,细胞浸润少,声反射界面少。a型超声示病灶内回声较少,声音衰减明显,病灶内反射波逐渐减弱,后界无反射波。b超显示病灶形态不规则,边界清楚或不清楚,病灶前部有少许内部回声,病灶后部无内部回声,声音衰减明显,后边界不显示。压力下没有形态变化。
(3)炎性假瘤泪囊炎型:病变主要位于泪腺区,可累及单侧泪腺或双侧泪腺。a型超声显示肿胀泪腺呈中密反射波,后边界显示清晰。b超显示泪腺增大,呈椭圆形,边界清楚,内部回声少或块状强回声,分布不均匀。
(4)肌炎:病变主要累及眼外肌,可累及一条或多条肌肉,也可与眼外肌病变同时出现眶内肿块性病变。眼外肌肿胀,呈梭形或球形,肌内回声少或无回声。
(5)炎性假瘤视神经炎型:病变累及视神经及其周围组织,部分伴有视神经周围肿块。超声显示视神经增粗,内部回声增强,回声分布不均匀。可能有视盘水肿,突入球内。
3.彩色多普勒超声显示,部分病例病灶内血供丰富,彩色血流信号多,呈弥漫性或管状(图5)。有些血流是动脉频谱,而有些病变几乎没有血流信号。
4.CT扫描在显示炎性假瘤方面优于超声。CT表现符合其临床和病理形态的多样性。CT显示眼眶脂肪内有不规则肿块,可以是多发肿块,边界不规则,内部密度不均匀的高密度肿块(图6)。伴巩膜周围炎和视神经炎,表现为眼球壁增厚,边界模糊,视神经的稠度增厚。高密度肿块影与眼球壁呈“铸形”嵌顿,常见于硬化性炎性假瘤。较大的肿块可充满眼眶,眼外肌和视神经被肿块覆盖,甚至眼球被压迫变形。各种类型的炎性假瘤可以单独存在或合并存在。其形象特征多样。此外,炎性肿瘤的CT影像常表现为眼睑肿胀肥大,眼球突出,眶腔扩大。
泪腺炎性假瘤可累及一个泪腺或两个泪腺(图7)。泪腺均匀增大,多为圆形,位于眶缘前部。明显增大时,延伸至眼眶后部,呈扁平状。高密度,不均匀强化。
炎性假瘤累及一个或多个眼外肌,可见一个或两个眼眶受累(图8)。眼外肌增大可累及肌腱和插入点。严重者可呈球形。上直肌和下直肌的斜切面在水平扫描时容易被误认为肿瘤。这时候冠状面扫描可以帮助确诊。
5.MRI显示炎性肿瘤伴淋巴细胞浸润。病变在T1WI上显示中等信号强度,在T2WI上显示更高或相等的信号强度(图9)。纤维硬化性炎性肿瘤,由于富含胶原纤维,T1WI和T2WI呈低信号。伴有炎性肿胀的眼外肌在T1WI上呈中等信号,在T2WI上呈中等或高信号。