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迟骋
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知识库 眼眶淀粉样变性应该做哪些检查?
眼眶淀粉样变性应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-09
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1.尿检尿本-琼斯蛋白检查和蛋白免疫电泳检查排除浆细胞病和多发性骨髓瘤。

2.组织病理学检查显示,淀粉样变是一种无细胞、透明的无定形沉积物,引起异物肉芽肿反应(图2)。常规HE染色,无定形物质多分布于血管周围,呈嗜酸性粒细胞增多。整个病变内可见成纤维细胞和炎症细胞,其中大部分为浆细胞(图3)。还可见病变区或淀粉样蛋白沉积区边缘散在特征性多核异物组织细胞。偶尔,在大量嗜酸性物质中发现淋巴滤泡。淀粉样蛋白在PAS、刚果红、甲基紫和硫黄素T中呈阳性,偏光显微镜显示双折射和二色性。电镜显示淀粉样蛋白是一种无周期、无分支的细小纤维。

淀粉样蛋白的化学组成随着病理变化而变化。淀粉样蛋白的合成原料来自血液循环或局部蛋白质,它们自发融合成β折叠构型,将蛋白质转化为纤维。它的染色特性纯粹是由纤维硬挺度和折皱构型造成的。β-折叠存在于所有的淀粉样变性病中,因此一些作者建议将这种疾病重新命名为β-纤维病。AL蛋白存在于原发性系统性淀粉样变和多发性骨髓瘤患者,可能与眼睑和玻璃体淀粉样物质沉积有关。也是原发性局限性眼眶病变中的一种主要蛋白质。化学分析表明,蛋白a1代表λ和κ免疫球蛋白轻链或所有轻链的N-末端片段。继发性淀粉样变患者存在AA蛋白。它是一组在轻链N端有9个氨基酸共同序列的异质蛋白质。蛋白质AA和蛋白质SAA之间存在免疫交叉反应。AA蛋白似乎是SAA蛋白在血液循环中的降解产物。正常情况下,蛋白质SAA含量较低,但在慢性炎症和感染过程中因应急反应而明显升高。

从淀粉样蛋白中分离出的其他纤维蛋白有:AFP蛋白,存在于具有一定家族遗传倾向的患者中;AEt蛋白与APUD肿瘤相关;AP蛋白存在于所有淀粉样蛋白沉积的患者中,并与PAS淀粉蛋白染色有关。

CT检查可见泪腺肿大,眼外肌增粗,眶内及眶前段软组织肿块影,偶见点状钙化。


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