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吴春波
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知识库 先天性肾上腺增生症是怎么引起的
先天性肾上腺增生症是怎么引起的
发布时间：2023-02-14
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先天性肾上腺增生又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传。正常情况下，肾上腺皮质激素的合成，在各种酶的作用下，皮质醇等前体胆固醇转化为皮质醇、醛固酮、性激素等。在这种疾病中，由于上述激素合成过程中不同部位缺乏酶，皮质醇和皮质酮的合成减少，导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素，肾上腺皮质受ACTH刺激而增生，从而皮质醇的合成可维持生命的最低水平。但网状带也增生，产生大量雄激素，造成男性化。


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先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻，消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用，促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放，使促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生，其发病率约为1/10000 ~ 1/15000，且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间：2023-02-18