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临床表现可以是急性或慢性的,涉及眼眶中的一种组织,或同时涉及多种组织。这种病容易复发。
眼眶炎性假瘤的主要症状和体征与眼眶组织中的炎性水肿和细胞浸润有关:
1.大部分眼球突出和移位的患者都有这个体征。眶内水肿、肿块形成、眼外肌肿胀均可使眼眶容积增大。由于组织推动,眼球突出伴有眼球移位,泪腺炎症或肌炎较为常见。
2.水肿和充血性炎性假瘤的基本组织病理学改变是组织水肿和炎性细胞浸润。由于眼压升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以除了结膜充血水肿外,还常伴有眼睑肿胀。尤其是眼眶前部,水肿、充血更明显。严重的结膜充血水肿可突出于上睑下垂之外,长期出来,导致结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺水肿主要位于上眼睑外侧,上睑缘呈S形,睑裂变形。
3.眼球运动障碍和常见眼球运动障碍的肉芽肿和复视性肌炎,约占1/2。纤维硬化明显影响眼球运动,往往是多方向的运动障碍,甚至是眼球的注视。当患眼视力良好时,就会出现复视。泪囊炎炎性假瘤对眼外肌影响不大,仅表现为眼球上方轻度活动受限。
4.接触轨道上的质量。如果病变位于眼眶前部,触诊时常触及肿块。轨道上下都可以摸。边界清晰,可以推。呈圆形或结节状,可以是一个或多个,硬度中等或偏硬。有些肿块在按压眼球时需要向前推,才能摸到。
5.眶周疼痛约1/3的患者有自发性疼痛。其发生与眼眶水肿、肿块形成、眼压升高及炎症扩散至眼眶骨膜有关。伴有疼痛的硬化性炎性假瘤更常见。
6.视力下降。当炎症涉及视神经或眶尖处的炎性肿块对视神经形成压迫时,会降低视力。纤维状对视力有害,甚至是黑色?。早期眼底改变,可见视盘水肿;晚期以视神经萎缩为特征。
眼眶炎性假瘤兼具炎症性疾病和肿瘤性疾病的特点,临床表现多样,需要影像学检查的支持才能确诊。少数病例仅在组织病理学支持下得到诊断。
急性炎性假瘤起病急,结膜充血,眼球突出,复视,容易诊断。但慢性或亚急性病例,眼部体征和症状简单,诊断困难,要做辅助检查帮助诊断。在疑难病例中,CT扫描对诊断起决定性作用。根据CT表现,受累组织可分为5类。
如果CT检查后无法做出诊断,就要进行眼眶手术,取出组织进行病理诊断。对于病变较深、手术损伤较重的患者,应在CT检查的指导下进行眼眶穿刺。针要对准病变部位,部分组织要抽吸或穿刺。细胞学检查显示阳性率较高,但部分病例(约10%)为阴性,尤其是慢性炎性假瘤。病变多为纤维化,检查率低,不适合眼眶穿刺抽吸活检。
除常规组织病理学检查外,标本还可进行电镜、免疫组化L26、UCHLl、κ、λ和聚合酶链反应(PCR)检查。电镜能准确识别炎性假瘤涉及的细胞,如淋巴细胞核大,胞质内细胞器少,B淋巴细胞表面绒毛不规则,T淋巴细胞表面光滑等。如果只有T或B淋巴细胞是单一的,就是淋巴瘤。炎性假瘤或反应性增生应同时具有T和B淋巴细胞。细胞质中有丰富的粗面内质网。巨噬细胞吞噬细胞碎片、溶酶体和卷曲的细胞膜。免疫母细胞较大,胞质内有短粗面内质网,散在线粒体和多聚体中,是公认的。
免疫组织化学染色显示L26为B淋巴细胞阳性,UCHLl为T淋巴细胞阳性。轻链κ、λ表达,单轻链κ或λ表达,其中之一阳性一般是恶性肿瘤,而双轻链κ、λ表达均阳性则是炎性假瘤或反应性增生。