原发性淀粉样变是一种常见类型，眼部病变是系统性淀粉样变的一部分，即在结膜、眼眶及皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经、血管等其他解剖部位有淀粉样物质沉积，导致病变；心脏受累时引起心力衰竭，舌受侵时变得肥大，吞咽和说话困难；肠道病变导致肠道蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样沉积的特征是皮肤上出现蜡状黄色结节。由于血管周围有淀粉样物质沉积，血管脆弱，轻微外伤可导致眼睑出血。眼睑受累总是与系统性淀粉样变有关，仅限于结膜、泪腺和眼眶的病变，而无眼睑的皮肤损害一般表示无系统性病变。在这些情况下，系统性淀粉样变性检查的结果通常是阴性的(图1)。

局限于眼眶的淀粉样变性病非常罕见。一般是淀粉样物质先沉积在结膜，然后扩散回筋膜囊和血管周围眼眶。最典型的病理改变是上下穹窿的结膜和结膜下组织以及上睑板、提肌肌腱、肌肉和缪勒肌出现淀粉样物质沉积，使上睑增厚肥厚，引起上睑下垂。如果你睁开眼皮，你可以看到坚硬的赘生物，易碎，容易出血。淀粉样蛋白沉积在泪腺，使泪腺肿胀，侵犯肌肉，使眼外肌肥大，限制眼球运动。例如，累及多个眼外肌可能导致额颞叶。并且可能影响视功能，还可能侵犯其他眼眶组织，引起眼球突出和眼眶出血。肿瘤可压迫眶骨产生眶骨的压迫吸收，但无骨质破坏。

继发性淀粉样变主要由感染和炎症的慢性刺激引起，参与炎症过程的浆细胞可能与淀粉样物质沉积有关。结核病、类风湿性关节炎、麻风病和骨髓炎会导致肝、肾、脾和肾上腺中的淀粉样物质沉积。也可累及双眼皮，但很少侵犯眼眶。眼部局部炎症或感染引起局部淀粉样物质沉积的情况很少，如结节，慢性角膜炎症和感染有时会导致角膜淀粉样物质沉积，但眼眶沉积非常罕见。

由于免疫球蛋白片段的过渡合成，系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B细胞淋巴瘤可能导致眼眶淀粉样沉积。淀粉样变性病也被认为是衰老的一部分。尸检显示，老年人常有淀粉样变性病。

CT检查可显示眼眶泪腺区实性占位性病变，形态不规则，密度不均，伴有钙化。

眼睑灰黄色肿块，穹窿结膜内硬而脆的赘生物，易出血，具有诊断价值。CT检查可见泪腺肿大，眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影，偶见点状钙化，可判断病变范围、大小、部位，但不能确定病变性质。明确诊断需要进行组织病理学检查，浆细胞病患者需进行蛋白免疫电泳，疑似多发性骨髓瘤患者需采集24小时尿液进行Bence-Jones蛋白检查。如果考虑浆细胞骨髓瘤，要做骨髓检查。蛋白免疫电泳IgM峰值提示巨球蛋白血症。