康云鹏
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如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
发布时间：2023-02-14
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间歇性卟啉病是由于血红素合成途径中羟甲基胆碱合酶缺乏而引起的代谢性疾病。治疗原则包括去除诱因、治疗急性发作、治疗反复发作和预防并发症。第一种治疗是去除诱因，需要抗感染治疗，避免过度疲劳。同时，应停止使用已知会加重卟啉症的药物。急性发作的治疗，可以静脉给血红素，也可以给糖原负荷和对症治疗。反复发作患者的治疗包括:促性腺激素释放激素激动剂。在女性患者中，月经是最常见的诱发因素。肝移植:对于频繁发作、血红素治疗无效的重症患者，肝移植是有效的。大多数患者移植后生活质量明显改善，仅有少数患者死于术后感染。
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