(一)疾病的原因

可能与异常的免疫反应机制有关。

(2)发病机理

发病机制不明，相关的免疫病理机制也不清楚。有人认为眼眶中存在一种自身抗原，可以吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞，但到目前为止，这种抗原还没有分离出来。眼眶组织的许多病理特征表明，炎性假瘤是一种Arthus反应，即血液中的抗原或抗体遇到眼眶软组织中相应数量的抗体或抗原，引起不同眼眶组织的炎症。血管周围组织中淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的有限局部浸润表明一些外渗物质可以吸附这些细胞。炎性假瘤对皮质类固醇和放疗有效，进一步证明是免疫反应的结果。但眼眶炎性假瘤在急性期或亚急性期的诊断很少通过活检确诊，给免疫学研究带来困难。眼眶组织在体外不直接接触常见过敏原，眼眶内没有淋巴管和组织。眼眶非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分有关，可能与免疫复合物有关。然而，眼眶特发性假瘤的动物模型仍不完善。

眼眶非特异性炎性假瘤中嗜酸性粒细胞增多，部分嗜酸性粒细胞向间质结缔组织中释放毒性颗粒蛋白，可损害眼内组织和眼外肌。眼眶炎性假瘤患者未出现血沉加快、发热等非特异性炎症标志物，说明该病不是系统性免疫疾病；另一方面，轨道中的许多蛋白质可能具有免疫原性，但只有少数蛋白质作为原始靶抗原可以引起自身免疫反应。在某些情况下，炎症可能局限于眼眶的某些组织，导致眼外肌炎、周围神经炎、周围巩膜炎和泪囊炎；在其他情况下，弥漫性炎症导致大部分眼部组织受累，临床表现可能相互重叠。最近的研究发现，52.5%的非特异性眼眶炎症患者眼外肌膜中存在55kDa和64kDa蛋白反应的抗体，50%的特异性眼眶炎症患者检测到95kDa和45kDa蛋白抗体。正常个体中55kDa蛋白抗体检出率为16%，64kDa蛋白抗体检出率为20%，95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%。在大多数非特异性眼眶炎症患者中，上述蛋白抗原抗体高于正常人，尤其是55kDa蛋白抗体。因此，眼外肌膜蛋白抗原及其相应的反应性抗体可能在本病的发病机制中起作用。