HI与以下疾病相区别:

1.交感神经损伤引起的虹膜异色交感神经损伤可使虹膜变色，这已被动物实验证实。临床上如霍纳综合征和帕里-龙伯格综合征。霍纳综合征有患侧皮肤下垂、眼球内陷、瞳孔缩小和无汗的迹象，除了单眼虹膜睫状体炎没有虹膜睫状体炎的迹象。同时可以找到交感神经受损的原因(外伤、手术、泛结肠肿块、主动脉瘤、颈内动脉血栓形成等。)，一般很容易识别。Parry-Romberg综合征很少见，也是单眼。眼部病变除了没有KP外，基本和HI一样。可以通过患侧是否有肌肉萎缩来区分。

2.单纯虹膜异色是虹膜发育异常，无炎症，多眼。

3.慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩的其他原因包括色素KP、晶状体前囊色素沉着、虹膜后粘连等。

4.伴有继发性青光眼的HI应与青光眼循环综合征相鉴别。两者都属于继发性开角型青光眼，但后者的KP呈圆形、较大、角膜后呈三角形，KP与虹膜之间无丝状连接。