根据神经系统受损最严重的部位，临床症状也因病变部位而异。具体类型如下:

1.肌萎缩侧索硬化(ALS):最常见。发病年龄为40-50岁，男性多于女性。该病发病隐匿，进展缓慢。临床症状常始于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩无力，逐渐发展到前臂、上臂、肩带；萎缩肌肉有明显的肌束震颤；此时下肢出现上运动神经元麻痹，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理体征阳性。症状通常从一侧发展到另一侧。破坏基本对称。随着病情的发展，可逐渐出现延髓和脑桥运动核损害的症状，如舌萎缩颤搐、吞咽困难、言语含糊等。影响后期抬头肌力和呼吸肌。ALS的主要临床特征:上下运动神经元同时受损。

2.进行性延髓麻痹:病变局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。这种类型可以分为:

(1)成人型(远端型):多发生于中年男性，从上肢远端开始，由手向近端发展。有明显的肌肉萎缩无力、腱反射和肌束震颤，可发展到下肢或颈部肌肉，引起呼吸麻痹。很少能从远端发展到近端。

(2)少年型(近端型):多在青少年或儿童时期开始发病，有家族史，常染色体隐性或显性。临床上骨盆带和下肢近端肌肉无力和萎缩，行走时步态不稳，站立时腹部前凸，肩胛带和上肢近端肌肉无力和萎缩，前角刺激(肌束震颤)，使仰卧位起不来。

(3)婴儿型:为常染色体隐性遗传病，好发于母体或出生后一年内。临床表现为四肢和躯干肌肉无力和萎缩。因此，在母体内患病的胎儿，胎动明显减少或消失，出生后的病儿哭闹无力，紫绀明显，肌肉无力，肌肉萎缩。萎缩从骨盆带和下肢近端开始，发展到肩胛带、颈部和四肢远端。脑神经支配的肌肉也容易受损。但是肌束纤维性颤动在临床上很少见。智力、感觉、自主神经功能相对完好。

3.进行性肌萎缩:多发病在40岁以后，发病早期出现延髓损害症状。患者可出现肌萎缩性颤动、吞咽困难、饮水呛咳、语言含糊不清等。后期由于脑桥和皮质脊髓束受损，可合并假性延髓麻痹症状，如肢体肌腱反射亢进，皮质脊髓束侧病理反射阳性。

4.原发性侧索硬化症:中年男性发病较多，临床进展缓慢的四肢运动神经元麻痹，肌肉无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理体征阳性。一般肌肉萎缩很少，不影响感觉和自主神经功能。皮质延髓束可侵犯脑干，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的强直性肌无力。在原发性侧索硬化症中，它是肢体远端的肌肉无力。在进行性假性延髓麻痹中，主要是颅后神经的肌无力。肌肉束颤和肌肉萎缩可能在多年后发生。这些疾病通常会在发展数年后导致患者完全丧失活动能力。