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吴春波
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知识库 镰状细胞性肾病是什么?
镰状细胞性肾病是什么?
发布时间：2023-02-03
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镰状细胞病引起的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状细胞病是一种由异常血红蛋白引起的血红蛋白病。溶血性贫血是最常见的疾病，伴有低比重多尿，提示患者肾小管功能异常。


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什么是镰状细胞性肾病
什么是镰状细胞肾病？镰状细胞病引起的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状细胞病是一种由异常血红蛋白引起的血红蛋白疾病，以溶血性贫血为最常见疾病，伴有低比重多尿症。女性发病率高于男性，尤其是青少年，6 ~ 15岁多见。提示患者有肾小管功能障碍。镰状细胞病是由血红蛋白的β-珠蛋白亚单位的基因遗传引起的。患者从父母双方获得两个相同的异常血红蛋白基因，其红细胞缺少正常血红蛋白，被异常血红蛋白所替代，这种现象称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。临床表现为镰状细胞病、血尿、肾病综合征、肾小管功能不全、高尿酸血症、肾功能衰竭等。目前没有特殊治疗。它包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗主要集中在抗镰状细胞病、缓解镰状细胞病、降低血粘度和对症治疗，同时避免加重因素。肾损害主要以对症治疗为主。
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