(1)治疗

1.一般治疗原则:首先要了解心律失常的性质和心律失常的原因，以上治疗才能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同原因引起，其对血流动力学的影响因患者具体情况而异。而且疾病的发展趋势在个体之间差异很大，一定不能单纯根据心律失常的心电图诊断来治疗。处理心律失常时应注意以下几点:

(1)明确心律失常的性质:不同类型的心律失常区别对待，偶发性早搏不需治疗，而阵发性室性心动过速和完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，心力衰竭或室颤需紧急治疗。

(2)找出病因和诱因并及时纠正:在明确心律失常性质的同时，应通过对病史、体格检查及其他相关实验室资料的分析，了解心律失常的病因和诱因。心律失常是心脏病的常见症状，但也可由一些心外因素引起，如感染、洋地黄中毒、过量使用儿茶酚胺、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症和心导管术等。通过简单地治疗这些原因，心律失常可以被消除。风湿热发生前收缩或房室传导阻滞。经抗风湿药治疗后，心律失常可随着风湿热的控制而消除。虽然有些心律失常在临床上找不到明确的病因，心脏检查也正常，但这种心律失常预后很好。不一定要使用抗心律失常药物，有时治疗不当会加重患病儿童的精神负担。如症状加重或出现严重副作用，应作出说明，并定期随访。由于新生儿和婴儿期心脏传导系统不健全，容易发生早搏和室上性心动过速等心律失常，而且往往可以自愈。

(3)了解心律失常对血流动力学的影响:同一类型的心律失常引起血流动力学影响，因患儿的基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的大龄儿童中，通常只有头晕和心悸等症状。如果发生在婴儿或风湿性心脏病患者身上，往往会导致充血性心力衰竭。所以要综合观察病人的情况，比如面色、呼吸、血压、肺部？音、肝脏大小和水肿等。心律失常引起明显血流动力学改变的患者应及时治疗。

(4)了解抗心律失常药物:如药理作用、用法、用量、起效时间、维持时间、适应症及副作用等，以便合理、恰当地使用。

(5)注意及时对症治疗，如供氧、纠正酸碱平衡、升高血压、控制心力衰竭、抗感染等。(6)严重心律失常:如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动等。，病情严重，变化快。应监测心电图，密切观察变化，做好急救准备。例如人工呼吸、胸部按压、电惊厥心脏复律和人工心脏起搏器。

2.抗心律失常药物的应用

(1)抗心律失常药物:这类药物可抑制心肌自律性，但对传导性和应激有不同影响。狭义的抗心律失常药物仅包括这类药物，主要用于快速性心律失常。

①分类:根据药物对心肌细胞的作用电位，可分为四类(表3)。a .ⅰ类为钠通道阻滞剂:根据对0相去极化和复极化的抑制程度，ⅰ类药物可分为ⅰ a、ⅰ b和ⅰ C三组..ⅰ对0相抑制和传导减慢有中度作用，并延长复极，如奎尼丁等。b对0相抑制较弱，缩短复极，如利多卡因；c可抑制0相，减慢传导，但对复极影响不大，如普罗帕酮(普罗帕酮)。一类药物可抑制钠离子的内流，降低0相的上升速度和幅度，从而减慢传导，延长有效不应期，降低4相斜率，故可抑制异位起搏器的自律性，停止折返，对室上性和室性快速性心律失常均有效。B类为B受体阻滞剂:可抑制心肌细胞对肾上腺素能激动剂的应激，高浓度还可抑制钠通道，从而减慢四相上升速度，抑制心肌细胞自律性，使传导减慢，有效不应期延长，从而阻断折返现象。因此可以消除自律性增强和折返性引起的快速心律失常，对窦房结和房室结作用明显，如普萘洛尔。C类药物延长心肌细胞动作电位时程:可延长心房、心室、房室交界区、Hip-Pugh系统、房室旁道的有效不应期，对折返有较强的阻断作用，对室上性和室性快速性心律失常均有效，如胺碘酮、索他洛尔等。D类药物为钙通道阻滞剂:以维拉帕米(verapamil)为代表，可阻断钙通道，降低窦房结和房室交界区动作电位的4相梯度，抑制其自律性，减慢传导速度，延长有效不应期，用于终止室上性心动过速。②副作用:快速性心律失常的治疗往往要求起效迅速，而抗心律失常药物的治疗剂量往往接近毒性剂量。因此，临床医生应熟悉这些药物的药代动力学(表4)，必要时进行血药浓度监测，这将有助于提高疗效，减少副作用。除ⅰ B类药物外，其他抗心律失常药物均可不同程度地抑制心肌功能，快速性心律失常并发心力衰竭、休克或严重传导阻滞时应禁用或慎用。近年来，抗心律失常药物的抗心律失常作用受到重视，其发生率为6% ~ 36%，导致原有心律失常加重或出现新的快速性心律失常。以下情况应考虑为抗心律失常药物引起心律失常的副作用:a .服药后心律失常:服药前不存在或服药后较严重的室性心律失常，可排除其他因素。b .用药后心律失常加重:用药后原有心律失常加重或加重，如室性早搏频率增加，室性心动过速频率加快，由非持续性变为持续性。c .停药后心律失常消失:停药后心律失常的表现消失。引起心律失常副作用的因素很多，如剂量过大、药物相互作用、电解质紊乱、严重心脏病、左心室功能不全等。

③用药原则:应用抗心律失常药物的原则是先用一种药物，无效再用另一种药物。两种药物也可以联合使用。一般认为，作用机制相同的药物可以合用，由于作用相同，可以减少其用量和副作用。不同机制的药物合用可能增强疗效，但副作用也可能增加；机制相反的药物合用可能会降低疗效。但是联合用药在体内的相互作用是一个复杂的过程，很多情况还是未知的。联合用药时应注意以下情况:a .普萘洛尔(普萘洛尔)和维拉帕米(维拉帕米)具有负性肌力和变时作用，抑制窦房结和房室结。前者抑制β-受体，后者释放兴奋-收缩偶联，导致血压下降、心力衰竭、心脏骤停，为合用禁忌症。b .奎尼丁与胺碘酮(胺碘酮)合用可使Q-T间期延长，导致扭转性室性心动过速。c .普罗帕酮(普罗帕酮)应避免与维拉帕米(维拉帕米)、胺碘酮(胺碘酮)、普萘洛尔(心得安)合用。d .ⅰA类Ia类药物不应与Ia类药物合用。e .奎尼丁、维拉帕米(维拉帕米)、或胺碘酮(胺碘酮)与地高辛合用时，后者血药浓度升高，易发生洋地黄中毒。如需联合用药，地高辛用量应减少1/3 ~ 1/2。④用法:常用抗心律失常药物的剂量和用法见表5。

(2)治疗缓慢性心律失常的药物:常用药物见表5。

3.心律失常的非药物治疗虽然抗心律失常药物在不断创新，并取得了一定疗效，但大多是减弱心肌收缩力，诱发心律失常。心律失常的非药物治疗包括电惊厥复律、电起搏、射频消融和手术治疗，其中射频消融已广泛用于室上性心动过速的根治，成功率达90%。它们描述如下。

(1)电惊厥复律:利用短暂的电击，使心脏所有起搏点同时去极化，从而消除异位起搏点，阻断所有折返通路，可有效终止各种快速心律失常，使窦房结重新控制心律。一般采用体外同步直流电击，除颤器在心电图R波触发放电。在R波峰值后的20s内，可防止电刺激在心室的易损期下降，从而引起室性心动过速或心室颤动。用洋地黄治疗的患者，电击转复可引起严重心律失常，术前应停用洋地黄1-4天。视洋地黄制剂而定，地高辛应停用24小时，洋地黄毒素应停用2-3天。房扑或房颤患者应于术前一天开始服用奎尼丁4 mg/(KGD)，每6小时一次，共4 ~ 5次，最后一次应于术前1 ~ 2小时服用。换算后继续服用维持量至少6个月。阵发性室上性心动过速电转复后，应服用地高辛或心得安6个月，以防复发。提前做好恢复准备，检查机器的同步性能。纠正电解质紊乱，如低钾血症酸中毒。术前禁食12小时，术前10分钟静脉注射地西泮0.2 ~ 0.5 mg/kg或氯胺酮0.7 ~ 1 mg/kg使患者入睡。也可以急用。转换器的电极涂有适量的导电胶，以利于导电和防止烧伤。一个电极置于患者背部左肩胛骨下，另一个电极置于心前区；或者一个电极放在胸骨右侧1 ~ 2肋处，另一个电极放在左侧锁骨中线剑突水平处。不允许操作者和在场人员接触患者。原则上，最低有效能量应用于心脏复律。儿童用电功率如下:新生儿用5 ~ 10 J/s，最高20J/s；婴儿为10 ~ 20 j/s，最大为50J/s；儿童20 ~ 50 j/s，最大100 j/s，重复电击一次治疗不超过2 ~ 3次。电气转换的指示有:

①心室颤动。

②室性心动过速。

③室上性心动过速合并严重心功能不全或药物治疗无效。

④心电图不能辨别的快速异位心律，以及病情危重者。

⑤心房扑动伴心功能不全，用洋地黄和奎尼丁无效。

⑥房颤伴心功能不全，药物治疗失败。洋地黄或电解质紊乱引起的快速心律失常不宜电复律。电惊厥心脏复律会导致心律不齐。房性早搏、窦性心动过缓、交界性心律失常或室性早搏常于复律后立即出现，约1 ~ 2分钟自行消失。少数病例出现室性心动过速或心室颤动，多由机器同步装置失灵、耗电过多或洋地黄中毒或低钾血症引起。前者可以再次电转换；后者用利多卡因、苯妥英钠和氯化钾治疗。偶发性心脏骤停，多为原发性窦房结功能障碍，应采用电起搏治疗。1% ~ 2%的慢性房颤患者在转复后出现栓塞。还可能出现并发症，如短暂的心肌损伤和局部皮肤充血和刺痛。恢复后应密切观察1 ~ 2h(图8)。

(2)电起搏:又称人工心脏起搏，是利用起搏器发出脉冲电流刺激心脏，代替心脏起搏，带动心脏跳动。起搏系统包括起搏器、电池、导线和电极。它可以是临时起搏或永久起搏。前者通过经皮静脉将起搏电极导管插入右心室，导管的另一端与体外起搏器连接。它还可用于在心脏手术期间将起搏电极固定在心外膜上。永久起搏时，起搏器埋在体内，多在锁骨以下的胸壁或腹壁皮下组织。目前植入式起搏器体积小，锂电池可使用10年以上，应用方便。起搏器有很多种，三个国际字母表示其性能。第一个字母表示起搏室，第二个字母表示感知室，第三个字母表示反应形式、触发或抑制类型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表触发，D代表双腔或抑制和触发，O代表没有这种表现。比如VOO代表心室起搏，非感知，即固定频率心室起搏器；VVI代表心室起搏、心室感知和抑制，即心室抑制按需起搏器；DVI代表双腔起搏、心室感知和抑制，即房室顺序起搏器，生理性能优于VVI。随着可编程起搏器的出现，又增加了两个字母，第四个字母表示可编程功能、通用功能P和多功能m，第五个字母表示抗心律失常的方法，如超速抑制D、早搏P、短阵快速起搏B或扫描s，如DVIPB代表房室顺序起搏器，具有通用功能程序，可控制和释放短脉冲快速起搏频率，以抵抗快速心律失常。VVI在临床上应用广泛，用于高位或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征。①临时起搏的适应症为:a .各种心律失常引起的阿伦尼乌斯综合征。b .急性心肌炎伴高度或三度房室传导阻滞。三度房室传导阻滞发生在心脏手术期间或之后。准备永久起搏。e .顽固性室上性或室性心动过速用药物和电惊厥复律无效，超速抑制控制心律失常是可行的。食道心房调搏也可以在床边进行，这是一种无创的方法。食道电极通过口腔插入食道的下端。当食道心电图中出现高的双向P波时，表明电极已经到达最佳位置。此时固定导管，将导管近端与心脏刺激器连接，进行超速起搏或短脉冲快速起搏终止室上性心动过速。②永久起搏的适应证为:a .先天性三度房室传导阻滞，心室率小于40次/分，新生儿率小于55次/分，有阿伦尼乌斯综合征发作。b .病窦综合征伴严重心动过缓，或反复快-慢综合征，药物治疗无效。c .心脏手术后发生严重三度房室传导阻滞，临时起搏4周以上未恢复。预防阿伦尼乌斯综合征的发作。近年来，植入式心脏复律除颤器具有除颤、复律、抗心动过速和起搏功能。用于恶性室性心律失常、反复晕厥、猝死的高危患者。使用起搏器可引起静脉炎、局部感染、起搏器埋藏处感染、出血或坏死、三尖瓣损伤、感染性心内膜炎、败血症和肺梗死。起搏失败可能由电极错位、导线松动或断裂、起搏器组件故障或电池耗尽引起。此外，按需起搏器的感知灵敏度下降，可能导致竞争性心律甚至心室颤动(图9)。

(3)射频消融术:射频消融术是近年来临床应用的一项新的介入治疗技术。射频的低能量只是引起组织的凝固性坏死来达到消融的目的。目前已广泛用于快速性心律失常的治疗。室上性心动过速的成功率为90%，但室性心动过速稍差。射频消融术不需要麻醉，患者痛苦小，容易接受。治疗成功的关键在于心电图测绘，以确定心动过速的位置。消融前必须进行电生理检查，以找到准确的靶点。虽然射频消融术比直流电消融术更安全，但它仍然有一些严重的并发症。需要有一批专业人员和设备，掌握适应症。

①适应症:a .室上性心动过速发作时出现血流动力学改变的患者，会出现血压下降或心力衰竭。b .预激综合征伴房颤或逆房室折返性心动过速易引起室性心动过速和室颤，属于高危室上性心动过速。c .室上性心动过速多发，对抗心律失常药物不满影响学习者。d .室性心动过速症状明显，发作频繁，药物治疗无效。据文献报道，并发症的发生率约为3%，并有一些死亡病例。术后患者应持续观察心电图、血压及全身情况，抽血检查SGOT、CPK、CK-MB，做超声心动图，确定无意结构损伤及心包积液体征，口服小剂量阿司匹林3个月，预防血栓形成。因为手术需要在x光透视下进行，孩子接受的是长时间的x光照射，有潜在的危险。

②常见并发症如下:a .急性心包填塞。完全性房室传导阻滞。完全性右束支传导阻滞。室性心动过速和室颤。动脉血栓形成。心脏瓣膜损伤。气胸和血胸。宝宝的心脏结构比较微妙，容易出现并发症，要慎重。波士顿儿童医院5年间(1990年2月~ 1995年3月)共为346例患者进行了410次射频消融术，发生并发症13次(3.2%)，其中5次为严重并发症:心脏穿孔、脑血管意外、晚期死亡、完全性房室传导阻滞和左心室功能不全。轻度8次包括膈神经麻痹、臂丛神经损伤等。

(4)外科治疗:开胸或心内注射无水酒精消除预激综合征房室旁道已进行10年以上。手术的成功主要取决于:①熟悉局部解剖。②术前和术中进行全面的电生理检查，以确定旁道的位置。由于酒精注射对心肌损伤大，目前采用冷冻消融。数据在中国手术成功率为90% ~ 95%。由于手术痛苦，患者难以接受，近年来预激综合征合并室上性心动过速的外科治疗已被射频消融术所取代。但是，对于一些患有心内畸形或病变的患者，也需要进行手术。右侧旁路射频消融不易成功，应酌情选择手术治疗。室性错构瘤引起的婴儿室性心动过速应手术切除。先天性长Q-T综合征药物治疗无效，晕厥发作频繁，切除左侧交感神经节是可行的。

(2)根据心律失常的病因和类型，预后不同。一般来说，随着原发病的治愈，心律失常在病因消除后大多治愈。如果有器质性心脏病和并发症发生，病死率相对较高。