先天性肠狭窄是由于肠腔的一部分狭窄而引起的不完全性肠梗阻，其发病率比肠闭锁低19倍。多位于十二指肠、空肠、回肠、结肠狭窄处，极为罕见。先天性肠闭锁和狭窄是新生儿肠梗阻的常见原因之一。在胚胎肠道的转化过程中，部分肠道停止发育，导致肠腔完全或部分阻塞。先天性肠闭锁和肠狭窄，特别是呕吐。在出生后几小时至1~2天内，患儿频繁大量呕吐。多数病例呕出胆汁，少数病例呕出旧血，无正常胎粪排出或仅有少量灰绿色角动量便。只有在上腹部充盈准确而低位肠道闭锁或狭窄时，腹胀明显，甚至可见肠型重度呕吐，可引起脱水、酸碱失衡和电解质紊乱；高位闭锁或重度狭窄的x线腹部平片显示胃和十二指肠有2或3个液面，而空肠未充气，低位闭锁或重度狭窄，可见到大部分扩大的肠区和液面。由于肠管狭窄的部位和程度不同，肠管狭窄严重的患者在受伤后会立即反复呕吐。约70%的患者在全开口以下，多数伴有胆汁呕吐。轻度狭窄一般发生在1岁以后，呕吐症状逐渐加重，表现为不完全性肠梗阻的症状。儿童常出现营养不良、慢性脱水、体重下降等全身症状，fx钡餐可以识别狭窄部分，这些都是先天性肠狭窄的原因。

先天性肠狭窄有什么症状？

先天性肠狭窄有什么症状？

先天性肠狭窄的主要症状有:第一，孩子因为肠狭窄而出现消化不良的症状。新生儿可以表现出喂养不好。如果它们再多喂一点，就会呕吐，甚至呕吐。呕吐的内容根据肠道狭窄的部位不同而不同。如果是肠道狭窄，可能是呕吐物一般是刚吃过的食物和黄绿色的胆汁、胃液、肠液等。如果大肠狭窄，呕吐物可能是粪便或隔夜食物，有粪臭。第二，腹部凸起。上消化道狭窄可能没有明显的腹胀症状，但下消化道或大肠狭窄和腹胀明显，这是严重的，因为新生儿腹壁张力低，腹部呈球形。第三，由于孩子消化功能差，营养物质吸收不了，往往会出现消瘦、生长迟缓、脱水、贫血等症状。

先天性肠狭窄的主要症状为呕吐、腹胀或便秘，呕吐次数多于第一次喂奶后或出生后第一天，发生时间与闭锁有关。十二指肠和高位肠闭锁的呕吐早期频率较频繁，而回肠、结肠等低位肠闭锁可在2 ~ 3天后引起呕吐，且会进行性加重，更为突出。腹胀是肠道闭锁的常见体征。腹胀程度与B锁位置和就诊时间有关。一般闭锁位置越高，治疗时间越早，腹胀程度越轻，反之亦然。腹胀在高位闭锁、大量呕吐后或经导管取出后仅限于上腹部。腹胀可消失或明显减轻。第一例闭锁，持续腹胀进行性加重，呕吐或惊厥后仍无明显腹胀表现。新生儿出生后没有正常的胎粪排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿是出生后24小时以上。正常胎粪沉默为深绿色，除胃肠道、肝胰腺分泌物和肠粘膜脱落细胞外。还有它吞下的羊水和自己皮肤的角质细胞。大部分肠道闭锁的孩子出生后都没有胎粪排出。有的灰少或青灰色，仰卧位白堤远端肠道分泌物和脱落细胞与正常胎粪不同。据报道，特殊胎儿也可能有少量胎粪。在出生后的头几个小时里。全身状况良好，与正常人无异，但很快就表现出坐立不安、睡不着觉、奶水不足或吸吮无力。因为经常呕吐，脱水和中毒的症状很快出现。常伴有吸入性肺炎，全身迅速恶化。同时，腹膜炎伴肠穿

先天性肠狭窄的并发症有哪些？

首先是吻合口梗阻，这是最常见的术后并发症，包括功能性梗阻和机械性梗阻。近端肠蠕动不好，因为近端肠腔内压力因闭锁而持续增高，肠壁肌层因肠扩张而增厚，蠕动不好或消失，肠吻合前未切除肠管或切除不完全，影响吻合功能。远端场地发育不良，胎儿肠闭锁后，原有肠腔长期处于排空状态，肠发育不良肠壁无蠕动。肠切除吻合后，远端肠功能的恢复需要一定的时间，所以出现暂时性吻合口梗阻。机械性梗阻的吻合技术不良是造成吻合口梗阻的常见原因，如近端和远端的场馆直径不匹配、吻合时近端肠壁折叠过度或缝合时对方组织过多等。引起吻合口狭窄或梗阻后肠粘连，吻合口附近肠管扭曲或折叠，造成吻部和造口的角状梗阻。晚期吻合口瘘病例，伴有水电解质紊乱和低蛋白血症。维生素缺乏、黄疸等原因影响吻合口胶原纤维的形成和组织愈合。原有的先天性缺陷如坏死性小肠、结肠炎、肠闭锁和肠道供血不足、脱水等，可使肠道血流量减少。由不良非循环灌注引发的坏死性小肠和结肠炎的发生可能涉及小肠和结肠。多发性小肠闭锁可发生短肠综合征，因为食物通过小肠的时间缩短或乳糖等化合物吸收受阻，导致肠道渗透压改变，继而出现腹泻和营养障碍，如低体重、低钠血症、低钾血症和发育迟缓。事实

目前关于其病因有两种学说:①胚胎发育固相阶段的肠道空化不足可导致肠道闭锁或狭窄。②胎儿期肠道某一部位的血液供应发生障碍，如肠扭转、肠套叠、粪性腹膜炎、粘连性肠绞窄、肠穿孔、腹内疝、肠系膜血管畸形等，导致肠道某一部位的血液供应受阻，从而导致肠道坏死、吸收、修复等病理生理过程，造成肠道闭锁。先天性肠闭锁最常见于空肠和回肠下部，其次是十二指肠，结肠闭锁少见。然而，肠狭窄最常见于十二指肠，其次是回肠。肠道闭锁有两种病理形态:一种是膜性闭锁，在肠道内有一层隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠和空肠，外观仍保持其连续性。另一侧肠道外观失去连续性，或仅有一条纤维带相连，梗阻两端肠道盲，多见于空肠和回肠下端。近端肠闭锁因长期梗阻而扩张，直径3 ~ 5 cm，肠壁厚，局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管小而狭窄，直径4 ~ 6mm，腔内无空气，仅有少量粘液和脱落细胞。如果胎粪形成后发生肠闭锁，闭锁远端可有少量黑绿色胎粪。

先天性肠狭窄怎么治疗？

一是x光检查，b超检查等。腹部x线平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有重要价值。高位空肠闭锁的腹部，垂直平片显示，上腹部有三脏器疱疹或一个大的液面，扩张的对照野有3-4个小的液面，下腹部无气体影。低位肠闭锁显示扩张较多，液面多。除最远的肠袢极度扩张外，其余大部分扩张均匀，侧位片显示结肠上部和直肠。肠闭锁患儿钡餐检查不合适，可能引起吸入性肺炎。但临床上对不典型病例进行钡灌肠检查是必要的。不仅能根据胎儿结肠确定肠闭锁的诊断，还能排除先天性巨结肠或肠旋转不良。肠管狭窄的病例往往需要钡餐检查才能确诊。透视下可见脊柱在梗阻部位堆积，仅有少量脊柱通过狭窄段进入远端肠腔。产前b超检查和b超检查对诊断胎儿肠闭锁有重要价值。高位空肠闭锁说明有一个很长的液体区从未延伸到近端空肠，或者在胎儿腹腔上部检测到几个扩张的空肠液体区。过去很多人强调胎便角质形成细胞的实验性检查对常闭的诊断有重要意义，近年来临床上很少使用。根据临床和X线检查，一般不难确定肠闭锁的诊断。