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范书英
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知识库 原发性系统性淀粉样变是什么?
原发性系统性淀粉样变是什么?
发布时间：2023-02-03
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原发性系统性淀粉样变性又称Lubarsch-Pick病，是淀粉样物质沉积在间质组织中引起的原发性系统性损害，累及心脏、肝脏、肾脏、胃肠道、皮肤等多个器官。


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如何治疗原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变是一组疾病，通常是由于淀粉样物质沉积在细胞外基质中，损害沉积部位的组织和器官。通常，它可以涉及肾脏、心脏、肝脏、皮肤和软组织、神经和肺。临床上，患者可能表现出疲劳和体重减轻的迹象。一些患者可能有蛋白尿、肾病综合征、心功能不全、充血性心肌病、周围神经病和肝肿大。部分患者还可能出现腕管综合征、皮肤黏膜损伤和巨舌。对于原发性系统性淀粉样变的治疗，通常采用化疗，可采用美法仑联合地塞米松。有些患者还可以通过外周干细胞移植治疗，可以取得很好的效果。硼替佐米和沙利度胺也可用于一些患者。
潘永源
发布时间：2023-01-11