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1.慢性肾炎的发病和进展方式临床上慢性肾炎的发病和进展方式如下:(1)慢性肾炎的发病为急性肾炎或肾病综合征:病程延长,最终进入慢性肾炎。(2)发病隐匿:体检和筛查检查可发现尿液异常或高血压,进一步检查后诊断为慢性肾炎。(3)起病有非特异性症状:如面色苍白、乏力、生长迟缓等。,且就医时已出现不同程度的肾功能衰竭。大多数孩子都是急性发病。疾病的后续发展与原发性肾小球疾病的性质密切相关,其次是治疗措施,如并发感染和高血压是否能得到及时控制。部分急性起病患儿进展迅速,水肿、高血压、少尿、肾功能恶化,可在1 ~ 2年内死亡。还有的孩子水肿消退,但尿液异常,感染疲劳后往往反复急性发作,肾功能恶化,几年或几十年后进入慢性肾功能不全。一旦出现明显的慢性肾功能衰竭,如果不进行透析和移植,往往在几个月至1 ~ 2年内死亡。
2.分类一般分为普通型、肾病型、高血压型。
(1)普通型:①一般表现:面色苍白、乏力、生长迟缓、食欲不振等。②具体表现:包括不同程度的水肿、高血压、贫血、尿液异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、夜尿增多、不同程度的肾功能不全(肾小球滤过率降低、尿液浓缩功能受损)。
(2)肾病型:大量蛋白尿者称为肾病型。
(3)高血压型:高血压严重的人称为高血压型。3.根据病理类型分类根据病理类型分类的各种慢性肾炎具有以下临床特征:
(1)膜性增生性肾炎:多见于学龄儿童和青少年,女性多于男性。发病方式有:①急性肾炎综合征,即急性起病,血尿,水肿,高血压。②反复出现肉眼血尿,通常以非特异性上呼吸道感染为先兆。③肾病综合征的发作。④尿液常规筛查检查发现少量尿液异常[蛋白尿和/或血尿],但当时全身症状不明显。该病的临床特征之一是低补体(C3),故又称低补体肾炎。贫血也比较严重,而血浆蛋白减少和高脂血症的程度不如微小改变。且病程延长。虽然有间歇性临床症状改善,但大多数最终出现慢性肾功能不全。在疾病早期有高血压和肾功能不全的患者预后较差。常对常规皮质类固醇治疗不敏感,有时发生高血压脑病。移植后也可在移植肾上复发。但近年来有报道称,许多早期病例在长期应用糖皮质激素(现在建议尽快隔日服用)联合免疫抑制剂和抗血小板药物后,病情可得到缓解或维持稳定。
(2)局灶节段性肾小球硬化:多以肾病综合征开始,部分为无症状蛋白尿。1/3 ~ 1/2病例发病时有高血压、血尿、血肌酐;大多数肾病患者是激素抵抗或最初激素敏感,反复复发后转为激素抵抗。一般病程为进行性恶化,所谓恶性患儿可在数月至三年内进入肾衰竭,这样的病变往往属于衰竭型。肾移植后,20% ~ 30%的病例在移植肾上复发。
(3)膜性肾病:儿童原发性肾病少见,多为肾病综合征,少数为无症状蛋白尿。蛋白尿是非选择性的,常伴有镜下血尿,早期一般不伴有高血压和肾功能不全。儿童的预后比成人好。Habib随访了69名儿科患者5年,其中10%进入慢性肾功能不全。
(4)硬化性肾小球肾炎:部分有急性肾炎病史,然后或持续存在,或经过无症状期后复发,也可隐匿起病,常伴有高血压和肾功能不全。上呼吸道感染后可急剧加重。
(5)系膜增生性肾炎:临床上可在急性肾炎后持续存在,也可始于血尿和/或蛋白尿,或肾病综合征。虽然病程延长,但真正进入肾功能不全的人少之又少,大部分表现为持续性肾炎。肾炎病史超过一年,并伴有高血压、肾功能不全、贫血,即可作出临床诊断。肾活检可以明确诊断,了解病情严重程度,指导治疗。