尖端扭转型室性心动过速可发生在儿童的不同时期。最常见的症状是反复晕厥和/或抽搐，通常由运动、压力、情绪紧张等诱发。婴儿因哭泣、惊吓等而诱发。，发作频率不同，有的频繁发作好几天。广东医学院附属医院确诊一例，每5 ~ 20分钟发作一次，反复2天。有些发作很稀疏，几个月甚至几年才发作一次。攻击的持续时间从几秒到几分钟不等。间歇期，患儿意识清醒，精神正常，无明显症状。但是，作者在一天内频繁发作后可能会抑郁。在发病时，你突然出现脸色苍白或发绀，然后你的四肢抽搐或变得虚弱。你的心率200 ~ 300次/分，心律绝对不规律，心音不一样，甚至听不清楚。间歇期听诊常为窦性心动过缓、微弱或正常心音。一些孩子突然死亡。一般来说，心脏X线、二维超声、心室造影都可以正常。重复作者可能有心脏增大和心功能不全。其临床特征是突然晕厥、惊厥，甚至心脏骤停。大多数发生在情绪激动(愤怒、恐惧)或运动时。有反复发作。临床上可分为3种类型:

1.伴有先天性耳聋的杰-兰-尼尔森综合征是一种常染色体隐性遗传。

2.Romano-Ward综合征听力正常，为常染色体显性遗传。

3.散发型无家族史，无听力障碍。根据相关基因及其在染色体上的位置，可分为不同的亚型，如LQT1、LQT2等。其中晕厥发作占26%，惊厥占10%，心脏骤停占9%。大多数症状与压力和情绪激动有关。39%的家庭成员有长QT，31%猝死，4.5%耳聋。常规心电图显示正常QTc(0.60秒)。房室传导阻滞15例(5%)，其中ⅱ度房室传导阻滞13例，完全性房室传导阻滞2例。首次心电图检查，16%有室性心律失常，其中单形性室性早搏为4%，多形性室性早搏为5%，单形性室性心动过速为1%，尖端扭转型室性心动过速为6%。经过平均(5.0±4)年的随访，8%的患者发生猝死，QTc>0.60s且治疗不佳者易发生猝死。Schwartz于1985年提出了LQTS的诊断标准，并将其症状分为两类:

1.三个主要症状:QTc>0.44s、应激性晕厥和家族中的LQTS患者。

2.四个次要症状:先天性耳聋，T波交替改变，小儿心率减慢，心室复极异常。如果患者有两个主要症状或一个主要症状和两个次要症状，可以诊断为LQTS。

3.经过评分方法的试用，QTS诊断标准评分方法见表1。等级

在鉴别诊断上应与癫痫相区别。后者脑电图异常，心电图无异常。