(一)疾病的原因

DIP的病因仍然未知。与RBILD一样，DIP的发作与长期吸烟密切相关。文献报道85% ~ 90%的患者有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道也与吸入各种无机粉尘和燃烧塑料气味有关。药物诱发的DIP也有报道。Bone报道2例本病为长期使用呋喃西林所致，经组织病理学证实。停药后用肾上腺糖皮质激素治愈。有学者在DIP患者肺泡壁细胞核内发现大量包涵体，推测其发病原因与病毒感染有关。一些患者在发病前确实有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒证据。目前认为病毒可能只是一个刺激因素。也有人认为特发性DIP是一种自身免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质都有细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，与免疫密切相关。这只是推测，缺乏证据。现在大多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟是一个重要因素。

(2)发病机理

DIP的病理与RBILD相似。不同的是，在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内积聚了大量褐色色素巨噬细胞。1984年，国内学者将DIP的典型病理归纳为以下九类:①ⅱ型肺泡细胞增生肥大；②肺泡腔内聚集大量含褐色色素的巨噬细胞；③肺泡结构基本正常；④淋巴细胞和浆细胞浸润在周围间质中；⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成；⑥肺泡腔内无明显纤维素渗出；⑦没有石棉体或其他晶体粉尘物质；⑧牙槽闭锁早中期少见；⑨后期也可出现间质纤维化，个别甚至出现蜂窝肺，但明显轻于IPF。这些病变与IPF截然不同，因此将它们与IPF分开是合理的。