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徐艳娟
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知识库 系统性硬皮病症状
系统性硬皮病症状
发布时间:2023-01-31
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人的皮肤或内脏出现纤维化或硬化,可以说是硬皮病。该病是一种自身免疫关系引起的结缔组织病。如果硬皮病后血管组织异常,结缔组织硬化萎缩伴有免疫异常,可以说是系统性硬皮病。这种病发病后,主要影响人的肌肉和骨关节。可能导致患者肌肉萎缩,关节屈曲。

1、

系统性硬皮病通常在发病后累及肌肉是罕见的。如果涉及到肌肉,患者的肌肉会有压痛感。有些人得了这种病肌肉会变硬,肌肉会明显感到无力。这种疾病也会导致肌肉疼痛。

2、

硬皮病出现肌肉症状的概率约为30%。患者的肌肉会逐渐萎缩,还会引起肌炎。检查可明显增加肌酶含量,肌电图可发现明显的肌源性损害。

3、

约65%的系统性硬皮病患者会出现关节症状。病人的小关节会感到疼痛。严重的患者关节会呈现屈曲或挛缩的状态,患者的手指也因为这种疾病而无法完全伸直。

全身性硬皮病约65%的症状集中在皮肤上,尤其是手指、膝盖、脚踝的皮肤,发病后会使这些地方的皮肤变得非常粗糙。


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系统性硬皮病的症状
前虚主要表现为关节痛,然后可能出现体重减轻、不规则发热、雷诺氏综合征等。如果全身出现脸色苍白、发绀、潮红三种变化,一般在充分保暖后即可缓解。因此,雷诺综合征后皮肤硬化的发生可能在几年到10年之间。黏膜受损,通常面部和手部最先受到影响。整个病期可分为水肿期、硬化期和萎缩器期。开始时,颈部后面的皮肤会出现水肿变硬,皮肤变硬,表面蜡质发亮,最后累及前臂和上臂,影响肢体活动。最典型的首先表现是手指变硬,呈香肠状,然后是爪状,最后是皮肤坏死、溃疡,不易愈合;面部表情消失,皱纹消失,然后张口受限,血管受损。如果发生系统性硬化,会表现为内膜增生,进而对寒冷和面部刺激产生异常反应。半数以上的内脏损害患者可能累及呼吸道和消化道,具体表现为吞咽困难,进而胃肠蠕动减弱,特别容易发生脂肪性腹泻。三分之二的患者会累及肺部,导致间质性肺炎和肺纤维化,这也是导致全身性硬皮病的重要原因。
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系统性硬皮病
目前对硬皮病的病因仍然不明确,研究表明一些患者可能与染色体基因存在关联。此外,一些患者同时患有红斑狼疮、皮肌炎或类风湿关节炎等其他疾病。众所周知,这些患者体内的血液中存在大量抗体,但这些抗体不是用来抵抗外部病原体的,而是针对自身组织、细胞或细胞成分,导致自身免疫性疾病的发生。一些硬皮病患者体内还存在特定的自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。实验室研究发现,一些硬皮病患者的成纤维细胞功能较正常人高,它们能够合成过多的胶原纤维,这些纤维替代了真皮和(或)皮下组织的大部分或全部,导致皮肤硬化并使其与下层组织紧密相连。此外,一些患者在检查中显示体内微小血管存在明显异常。总体而言,引起硬皮病的病因是多方面的。
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