肺动脉高压是一种进行性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成和心力衰竭。旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心输出量。同时治疗肺动脉高压的病因，改善症状和预后。

针对肺动脉高压，根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者可给予口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。

除一般治疗外，血管反应试验阴性的患者按心功能分级治疗。心脏水平2可以用内皮素受体拮抗剂如波生坦或恩利生坦，或磷酸二酯酶5抑制剂如西地那非治疗；心脏3级用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心脏4级应长期静脉使用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时给予联合治疗。

如果病情没有改善或恶化，将在肺移植前进行外科治疗和经皮球囊房间隔造口作为过渡治疗。肺移植和心肺移植的5年生存率为40% ~ 50%。