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(一)疾病的原因
最常见的原因是脑脊液在其循环通路的各个部位发生堵塞,而脑脊液的过量产生或吸收则很少见。
(2)发病机理
1.脑脊液循环通路的异常发育常见于中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉以及导水管周围胶质细胞增生。导水管狭窄患者常因近端脑积水而向下压迫间脑使导水管弯曲,从而加重狭窄和梗阻程度。此外,Dandy-Walker综合征和Arnold-Chiari畸形患者可能存在脑脊液循环的堵塞。脑脊液循环梗阻多为不完全梗阻,完全梗阻难以存活。
2.炎性粘连脑脊液循环通路的炎性粘连是脑积水的常见原因之一。多见于导水管、枕大池、脑基底部、环池,也可发生于大脑半球凸面。部分患者可伴有局部囊肿,引起相应的压迫症状。颅内出血、炎症和外伤都可能引起粘连。颅内出血可引起脑底部炎症反应,血液机化形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒,从而影响脑脊液的循环和吸收。各种原因引起的颅内炎症,尤其是脑膜炎,如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎,也容易引起颅内粘连或堵塞蛛网膜颗粒而引起脑积水。颅脑手术患者也可因颅内积血的吸收和术后炎症反应引起脑积水。一些颅内肿瘤,如颅咽管瘤和胆脂瘤,在手术过程中对外渗产生反应,导致脑积水的改变。
3.颅内占位性病变所有位于脑脊液循环通路及其邻近部位的肿瘤均可引起脑积水,如侧脑室内的肿瘤和寄生囊肿阻塞脑室间可引起一侧或双侧侧脑室扩大;第三脑室内的肿瘤或第三脑室前后部的肿瘤,如松果体瘤、颅咽管瘤等,可压迫第三脑室,导致第三脑室以上的脑室系统扩大;第四脑室内及周围的肿瘤,如第四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、小脑桥脑角肿瘤等,可压迫、阻塞第四脑室出口或导水管,导致第四脑室以上区域扩大;其他病变,如半球胶质瘤和蛛网膜囊肿,也可通过压迫和阻断脑脊液循环引起脑积水。
4.脑脊液产生过多,如脉络丛乳头状瘤或脑室内增生,可分泌过多的脑脊液而不增加其吸收功能,造成交通性脑积水。此外,维生素A缺乏还会导致脑脊液分泌和吸收失衡,引起脑积水。
5.脑脊液吸收障碍,如静脉窦血栓形成。
6.其他发育异常如无脑回畸形、颅底扁平、软骨发育不全等均可导致脑积水。