何峰
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小儿先天性肝囊肿是由什么原因引起的？
发布时间：2023-02-03
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(1)肝囊肿的病因多为先天性，常伴有其他器官囊肿，如肾囊肿。国外有学者对184例肾囊肿患者及其家属进行了调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，70%的肾囊肿患者有家族史。他提出这两种疾病是由单个基因引起的。
(2)发病机理
至于发病机制，一般认为肝囊肿是由于胚胎期汇管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行了研究，发现胎儿胆囊肝脏的囊壁衬有胆管上皮和矩形上皮细胞。他认为这是由于游离的胆管上皮伴有炎症增生和梗阻，导致内容物滞留在管腔内形成囊肿。也有学者认为，在胚胎发育过程中，肝内胆管外段不自行退化，不与远端胆管相连，形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状态在过去鲜为人知。Everson等(1990)通过临床患者经皮导管插入注射促胰液素的实验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，促胰液素可调节上皮分泌)，结果显示囊肿液电解质组成与血清相同，囊肿液γ-GT高于血清，葡萄糖含量低(
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