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吴建华
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知识库 肺淀粉样变性是什么?
肺淀粉样变性是什么?
发布时间:2023-02-03
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淀粉样变是指一组临床综合征,表现各异,均有细胞外淀粉样物质沉积。1854年,Virchow首次将这种疾病称为淀粉样变性,因为沉积的淀粉样物质在暴露于碘和硫酸时,显示出与淀粉相似的染色反应,并且在光学显微镜下是无定形的和均匀的嗜酸性细胞。蛋白质中不同的淀粉样蛋白具有相同的外观,在偏光镜下刚果红染色显示特殊的绿色或黄色双折射。

淀粉样物质沉积可引起器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩而引起出血。淀粉样变可以侵犯多个或单个器官,呼吸系统的所有部分都可以受到影响。舌头上的淀粉样沉积物会导致阻塞性睡眠呼吸障碍。沉积在气管、支气管可引起气流阻塞或出血;弥漫性肺间质沉积可导致通气功能障碍和呼吸衰竭;或胸膜隔膜沉积可导致胸腔积液或呼吸肌无力。


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什么是肾淀粉样变性
肾淀粉样变是指不溶性蛋白质在组织或器官中沉积并导致其功能障碍的一组疾病。淀粉样变可影响多个系统器官,尤其是肾脏、心脏、肝脏、神经和胃肠道,还可积聚肌肉和关节。它是肾淀粉样变性最常侵犯的部位之一,也是患者最严重的表现和死亡的主要原因之一。肾脏受累主要表现为肾病综合征,如大量蛋白尿、低蛋白血症和高度水肿。该病发展迅速,可出现进行性肾功能障碍。后期往往需要透析。肾脏的外在表现取决于淀粉样物质沉积的部位,出现相应系统的症状。本病的诊断主要依靠明确的肾活检。治疗方面,早期对症治疗为主,晚期肾功能衰竭往往需要肾脏替代治疗。这种疾病的预后极差。
姜帅
发布时间:2023-01-10