1.早期男女均有发病，男女比例为1 ∶ 7 ~ 10，发病年龄为2 ~ 80岁，尤其是20 ~ 40岁。大多数患者最终会出现多器官损害，但早期只累及一个器官，并伴有自身抗体(尤其是ANA)的阳性实验室检查结果，可为本病的诊断提供可靠线索。由于该病临床表现多变，发病方式多变，可同时发作几个器官，也可几个器官相继受损。大多有一定的诱发因素(感染、日晒、情绪刺激)。最常见的早期症状是发烧、疲劳、体重减轻和关节炎。常见的早期表现为皮肤病变、多发性浆膜炎、肾脏疾病、中枢神经系统损害、血液异常和消化道症状。

2.系统性能

(1)发热:85%以上的患者在病程中可有不同程度的发热，有的可长期发热而无其他症状和明显的实验室检查结果，但多数伴有ANA阳性。发热多见于急性起病患者，部分患者的高热与继发感染有关，尤其是接受过长期大剂量激素治疗的患者，但大多数患者的发热是本病的固有特征。

(2)关节肌肉症状:90%以上的患者以关节疼痛为首发症状，常与皮损、发热等内脏损伤同时发生。典型特征为阵发性对称性关节疼痛和肿胀，常累及手指远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，以及其他关节。与类风湿性关节炎相比，该病的关节炎发病仅数天，可自行消退，数日至数月后可复发。发病后无骨质侵蚀、软骨破坏和关节畸形。长期服用糖皮质激素的患者，有5% ~ 10%出现股骨头或肱骨头坏死。

约半数患者在恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其是上下肢近端。梳头、爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期使用大剂量激素有关。大约10%的病例会发生多发性肌炎。

(3)皮肤损害:80%病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，这也是本病的特征性表现。皮疹的表现多种多样，如红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血、渗出、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等。，可以同时发生，也可以先后发生，可以发生在全身任何部位。典型的皮损为面部蝶形红斑，对称分布于两颊及鼻梁，边缘清晰，为略隆起的浸润性红斑(图3)。起初是丹毒样或晒斑样，后来逐渐变成暗红色。有时红斑可出现水疱和结痂，继而出现粘连性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。(图4、图5和图6)。

光照后皮疹加重，1 ~ 2周后可消退。皮疹消退后，往往会出现疤痕和色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹会累及下巴、耳朵、头皮和颈部。皮疹的复发往往发生在恶化期。20% ~ 30%的患者对日光过敏，说明日光照射后，暴露部位(面部和前臂伸侧)可出现皮疹，偶见全身性荨麻疹或大疱性皮损，可伴有瘙痒或灼痛。严重光过敏可诱发皮肤外系统性红斑狼疮。

四肢的皮疹也很特异，指尖(趾)常出现特征性的红斑肿胀和毛细血管扩张。足底、甲沟、肘、膝等部位(受压)可出现持续性红斑。甲床和甲周也可出现红斑和毛细血管扩张。当皮疹扩散到头皮时，会造成皮肤附属物的永久丧失，成为不可逆的脱发。炎症消退后，留下更多无定形的低色素疤痕。脱发是本病常见的皮肤病变，多发生在疾病的活动期，可表现为弥漫性脱发或点状脱发。除了典型的皮疹和脱发外，在疾病的不同阶段可能会出现一些非特异性的持续性或短暂性皮损，包括瘀斑和紫癜，这些皮损是由血管炎和血小板减少症引起的。此外，还可出现大疱性皮疹、远端肢体溃疡和坏疽、面部水肿、复发性荨麻疹和全身弥漫性色素沉着。(四肢皮损变化见图7，8，9，10，11，12，13，14，15，16，17，18，19，20，21，22)。

部分患者在病情活跃期可出现黏膜损伤，表现为黏膜溃疡，尤其是腭部和鼻中隔，但也有阴道和咽喉黏膜。也可表现为牙龈炎、粘膜出血、糜烂和出血斑。在少数情况下，可能会出现黑棘皮病或皮肤钙质沉着。个别患者还可出现皮肤深部和皮下脂膜炎，表现为复发性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或红斑，愈合后出现凹陷性瘢痕。10% ~ 15%的病例早期可能出现雷诺现象。但比硬皮病轻。偶尔会出现红斑性肢痛症，表现为阵发性皮肤温度升高和四肢灼痛。

其他非特异性皮损有风团、网状绿点、多形红斑、眶周和面部水肿等(图23)。

(4)血液学:几乎所有患者在病程中都有血液学改变，其中以贫血最为常见，与微血管病变、铁利用障碍、慢性肾脏疾病等因素有关。约10%的患者可发生自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾肿大，误诊为脾功能亢进。虽然溶血性贫血在这种疾病中的发生率很低，但显示这种特征的直接Coomb试验的阳性率高达65%以上。如果试验呈阳性但没有溶血，红细胞表面通常覆盖有C3或C3裂解产物。在溶血患者中，红细胞膜被C3和IgG覆盖，有时只有IgG，它是一种温热的抗体。此外，本病的冷凝集素还可引起溶血性贫血。

该病的另一个血液学异常是输血反应发生率高，反应程度也严重，往往导致病情不可逆恶化，甚至死亡。临床医生对此必须高度警惕。此外，形成次级血型抗原的抗体也显著增加。个别患者可能患有再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少症也是这种疾病常见的血液学表现。中性粒细胞和淋巴细胞减少，后者中的T细胞和B细胞可减少。淋巴细胞减少与疾病活动性有关。该病对感染反应差，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。这种疾病中的白细胞减少症是由体内抗白细胞抗体引起的白细胞溶解和破坏引起的。白细胞减少症的另一个原因是骨髓增生异常症，这是由血清中骨髓细胞形成抑制因子的存在引起的。白细胞除了数量上的减少，还有质量上的异常，表现为吞噬功能的降低和白细胞趋化因子的减少。

淋巴细胞增多症与体内抗淋巴细胞抗体的存在有关。抗淋巴细胞抗体可分为两类:一类是细胞毒性补体依赖IgM抗体，在4℃有活性；后一种抗体可以破坏体内的淋巴细胞。

约15%的病例有血小板减少症，可为早期表现，引起皮肤黏膜、消化道、泌尿道、生殖道严重出血，偶有颅内出血。这种变化是由于体内存在抗血小板抗体，破坏了血小板。循环免疫复合物缩短了血小板的半衰期，这也是血小板减少症的原因。不仅有血小板量的减少，还有质的异常，表现为血小板聚集异常。这种缺陷常引起皮肤紫癜。

大约10%的病例体内有循环抗凝剂。这类患者与血小板减少症患者非常相似，可加重血小板减少引起的出血倾向，延长部分凝血活酶和凝血酶原时间。

(5)肾脏病变:最常见。常规肾活检显示几乎所有病例均有肾损害，仅有半数病例有临床症状。狼疮性肾病主要是肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎患者的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白质和管型。肾功能早期正常，随病程延长逐渐恶化。晚期可能出现尿毒症。显微镜下检查尿液，高倍镜下每个视野内的红细胞和白细胞数均大于5，提示肾小球肾炎。如果中段尿中的红细胞和白细胞的数量连续大于5，则表明有活动性损伤，尤其是如果尿液中经常有少量的蛋白质。尿液中的其他成分也可以相继出现，先有透明管型和细颗粒管型，后有粗颗粒管型、白细胞管型和红细胞管型。狼疮性肾炎可以发展为肾病综合征，从下肢开始进行性水肿，并涉及眼睑等松弛组织。严重者可出现胸腔积液和腹水。血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比值倒置，尿蛋白量大于3g/天，血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳显示α2β球蛋白升高，蛋白尿显著时γ球蛋白降低。狼疮综合征常见于膜性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎，偶尔见于局灶增生性肾小球肾炎。它是狼疮性肾炎的特征性表现，由各种类型的肾脏疾病引起。一旦发生高血压，就意味着肾脏的病变在加重。因此，有效控制高血压对控制SLE的病程具有重要作用。

肾小管损伤也可能发生在这种疾病中。中度肾小球疾病伴间质性肾炎可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例的主要临床特征是肾小管酸中毒。肾小管损伤主要是由免疫复合物沉积在肾小球间质中引起的。肾盂肾炎也是本病的常见并发症，可加重肾实质病变，加重病情。肾脏病变最终导致功能障碍，这是本病的死亡原因之一。

(6)心血管症状:由疾病本身和长期激素治疗引起。超过2/3的患者可见心脏损害，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎，其中心包炎最为常见。慢性心包病变有心包纤维增粗，但无临床症状或症状较轻，仅表现为反复发作的胸痛。少数病人在听诊时能闻到短暂的心包摩擦音。急性心包炎常伴有心包积液，可引起心包填塞症状。

2% ~ 8%的患者有冠状动脉疾病，由冠状动脉内免疫复合物沉积引起的局部血管炎、长期激素治疗引起的高脂血症、肾性高血压引起的心脏负荷长期加重等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害和心力衰竭。

心肌炎不如心包炎常见，但也是本病的主要表现。它可以是全部心脏炎的一部分，并且容易扩散到心脏传导系统。心肌炎的临床表现为心脏增大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心力衰竭用洋地黄治疗，没有反应，容易中毒，而激素治疗反应很好。

狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣小叶、腱索和主动脉瓣，导致相应的心脏瓣膜疾病，主要是瓣膜反流。临床上容易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣疾病或主动脉瓣疾病，或联合瓣膜疾病)。瓣膜疾病手术矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后，心衰症状会加重，甚至导致死亡。所以，心血管外科医生一定要提前仔细的识别心脏瓣膜疾病的病因，权衡手术的利弊。

部分患者早期可出现肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性血管炎。在某些情况下，可以发生急性冠状动脉动脉瘤，它可以是壁内或壁外的。此外还与血管炎、激素性高脂血症、肾性高血压有关，因此该病心肌梗死的发生率较高，也是死亡的另一原因。

(7)呼吸系统:见于50% ~ 70%的患者，可累及胸膜、肺实质和肺血管，其中胸膜炎最常见，表现为阵发性胸痛，持续数小时至数天，有时伴有不同程度的胸腔积液，可单侧或双侧，也可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即支气管扩张、肺泡间隔缺损、局灶性泡状肺气肿和慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍是气体扩散功能和肺活量下降。狼疮性肺炎多累及一个或几个肺叶，表现为一过性肺部斑片状浸润，常数天后消失，多部位、游走性复发。肺炎最严重的症状是持续的肺泡浸润，通常累及两个下肺野，发病迅速。临床表现为严重呼吸困难、过度换气、缺氧和发绀。这种肺病的死亡率极高。少数病例出现肺间质纤维化，表现为

慢性呼吸困难、过度换气和缺氧，以及老年人在病程中可引起肺动脉高压。

由于毛细血管渗漏和弥漫性肺血管炎，偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状与肺出血-肾炎综合征相似。这些病人大多在短时间内死亡。

(8)消化系统:半数以上病例可发生，表现为腹痛，尤其是狼疮危象，常误诊为急腹症。可伴有腹水，常复发。胃肠道血管炎是这种疾病的非特异性症状，大多是一过性的。少数患者可能有溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝脏肿大是这种疾病的常见症状。常出现不同程度的肝功能改变，与疾病本身的性质和药物中毒有关。狼疮性肝炎治疗后肝功能可迅速恢复正常，药源性患者停药后肝功能也会恢复正常。肝脏大常伴有脾肿大。少数患者可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。干燥综合征也可能发生。

(9)50%以上的神经系统症状患者常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病，如神经官能症、癫痫、器质性脑病、脊髓和周围神经病等。精神和神经系统症状可以是首发症状，但在疾病的中期或晚期更常见。有些人称之为狼疮脑病或神经精神性红斑狼疮。

①癫痫:是常见的中枢神经系统疾病之一，发病率为15%，尤其是儿童。癫痫已成为系统性红斑狼疮中最危险的急症之一。其发作多为大发作，少数可为小发作或精神运动性发作。通常，抗癫痫治疗有很好的反应，但很难完全控制症状。糖皮质激素治疗可以降低癫痫发作阈值。

②头痛:约占10%，可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，并伴有发热、皮损等其他全身症状。，与疾病活动有关。

③中枢神经系统血管疾病:15%的患者被访，表现为脑血管疾病，其中偏瘫性失语略多，其他为截瘫横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下功能障碍、舞蹈病、脑瘫、无菌性脑膜炎、格林-巴利综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。

④周围神经病变:表现为各种感觉和运动障碍，尤其是下肢明显的感觉和运动障碍，有手套、袜子样的肢体感觉减退，麻木、疼痛，有时有紧束痛或刺痛。少数病例表现为肢体阵发性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变大多是短暂的。经过治疗，随着病情的缓解，可以自行消失。这些症状可能是由于血管炎继发的变化，并伴有神经营养不良。

⑤多动障碍:表现为舞蹈病，可全身性或偏瘫。它通常是第一个症状，并可能复发。

⑥颅内高压或无菌性脑膜炎:前者表现为剧烈头痛和呕吐，后者表现为头痛、呕吐和脑膜刺激征。

⑦精神障碍:常见于大多数病例，可为SLE首发症状，但多数仅在病情加重时出现。最常见的精神症状是抑郁。另一种常见的精神障碍是类精神分裂症，可能与脑血管炎症和器质性脑损伤有关。重复作者预后差，常遗留痴呆、人格障碍、智力低下。起初，以呆滞抑郁为主要特征的精神障碍有表情淡漠、沉默寡言、失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不认识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、健谈、口若悬河、喜怒无常，甚至打人骂人。与激素治疗相关的精神障碍有失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易怒，其次是幻觉、情绪障碍、哭闹、胡言乱语、打架、拒绝治疗。其他精神障碍一般出现在疾病的活跃期、危险期和晚期，常伴有脑器质性病变。

(10)五感症状:多表现为眼部症状，主要为眼底改变，表现为白色渗出、出血、水肿、视盘水肿、小动脉变窄、边界清晰的棉絮状渗出物、细胞样小体等。结膜炎和浅表巩膜炎也可能发生。个别病例表现为顽固性牙痛和牙周脓肿。

(11)淋巴结:本病常见不同程度的淋巴结肿大，尤以腋窝为多，其次为颈部，偶可出现全身淋巴结肿大。内脏淋巴结病常见于肺门、纵隔、支气管分叉处，可引起中叶综合征。

(12)狼疮危象:这种疾病的恶化表现。其特征是高烧、极度疲惫和疲劳、剧烈头痛和腹痛，并经常胸痛。还可能出现心肌炎、心力衰竭、中枢神经系统症状等多种系统的严重损害，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，并伴有局部感染或败血症。如果肾脏受累，肾衰竭会导致死亡。

3.重叠综合征这种疾病可与其他风湿性疾病以外的其他自身免疫性疾病重叠(见重叠综合征)。这些疾病包括甲状腺炎、甲状腺机能亢进、肾上腺素、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等。

临床表现典型，尤其是典型的皮肤病变和多系统病变。结合实验室检查和相关免疫学检查，一般容易作出诊断。早期无皮肤病变或仅累及一个器官系统时容易误诊。由于该病临床表现多变，多数病例缺乏绝对的临床和组织学特征，没有明确的病因，导致诊断困难。最困难的是有些患者在缓解期或病程的某个阶段可能没有任何临床和实验室的特异性发现，抗核抗体的测定也是阴性。

1.美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准

(1)颧红斑:颧部各处平坦或高于皮肤的固定红斑，常不累及鼻唇沟。

(2)盘状红斑:肿胀的红斑上覆盖角质鳞屑和毛囊栓塞，陈旧性皮损可有萎缩性瘢痕。

(3)光敏感:阳光照射引起的皮肤过敏。

(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

(5)关节炎:非侵袭性关节炎，侵犯2个或2个以上周围关节，表现为关节肿胀、疼痛或渗出。

(6)浆膜炎:

①胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦或胸腔积液。

②心包炎:心电图异常，心包摩擦音或心包积液。

(7)肾脏病变:蛋白尿> 0.5g/d或>；细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

(8)神经系统异常:

①抽搐:非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或暂时性电解质紊乱。

②精神病:不是由上述情况引起的。

(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多和白细胞减少(