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GCA为泛发性大动脉炎,常累及中、大动脉。颈动脉分支常见,如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和睫状后动脉,其次为颈内动脉和颈外动脉;主动脉弓、主动脉近端和远端等主要动脉约10% ~ 15%受累;肺动脉、肾动脉和脾动脉较少受累。
多发生于老年人,平均年龄70岁(50 ~ 90岁)。女性多于男性(2∶1)。突然发作,典型特征为与受累动脉炎相关的症状。
1.头痛是最常见的症状,是一侧或两侧太阳穴、前额或枕骨的紧张性疼痛或表面灼痛。有时在疼痛部位可触及表面发红的疼痛结节或伴有结节状膨胀的颞浅动脉。
2.皮肤损害受影响的头皮可能会因局部缺血而发炎和肿胀,随着疾病的发展,可能会出现水疱、溃疡和坏死。常见的老年紫癜、老年动脉性下肢溃疡和坏死。
3.颅动脉供血不足的其他症状表现为典型的间歇性运动暂停、复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10% ~ 20%的患者患有一种或两种失明或短暂的视力损害和失明。等待预兆。失明是严重的并发症之一。
4.其他动脉受累表现为上肢间歇性运动障碍或下肢间歇性跛行;累及颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉时,可听到血管杂音、脉搏减弱或消失(无脉症);当主动脉弓或主动脉受累时,可导致主动脉弓壁分离,形成动脉瘤或夹层动脉瘤,需要通过血管造影确诊。
5.中枢神经系统表现GCA可出现抑郁、记忆力减退、失眠等症状。
50岁以上无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉> 50mm/h。如伴有近期头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足体征,如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、眩晕等,可考虑诊断。
为了确定诊断,也可以使用以下测试:
1.颞浅动脉或枕动脉活检是诊断GCA最可靠的方法。活检时应取几厘米的长度,取有压痛或结节感的部分为宜,并做连续病理切片,以提高检出率。
2.颞动脉造影有诊断价值,可发现不规则、狭窄的颞动脉管腔。
3.选择性动脉造影。当怀疑主动脉受累时,可进一步进行选择性动脉造影。如果条件不允许,可在排除其他风湿性疾病后,进行糖皮质激素的实验性治疗。