1.选择性IgA缺乏是这类免疫缺陷最常见的类型，发生率为0.15% ~ 0.7%。他们中的大多数没有临床症状，是正常状态的一种变异。最常见的症状是反复窦道和呼吸道感染，严重程度不一，支气管哮喘严重。有些患者反复出现呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹、湿疹的发病率比一般人群高3倍。30% ~ 50%可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、肝硬化等。伴有共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷蛋白肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统疾病。

2.选择性IgM缺乏症仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应较弱。革兰氏阴性菌容易因败血症而死亡，血液中的血凝素也较低，常导致脾肿大，并可能伴有肿瘤和自身免疫性疾病。

3.选择性IgG缺乏。单独IgG缺乏是一种家族性疾病，IgG和白蛋白的分解代谢增加。患者抗感染能力低，对抗原刺激产生抗体的反应较弱，常出现反复化脓性感染。用丙种球蛋白治疗是有效的。

4.免疫球蛋白缺乏伴IgM升高常见，男性患者多见于1 ~ 2岁。虽然往往是性连锁遗传，但也发现女婴有相似的临床表现和免疫球蛋白类型。复发性化脓性感染患者常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症、肾病等。颈部淋巴结、肝脾肿大。泛发性寻常疣也可出现。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，1gG和1gA很少。IgM产生细胞的恶性浸润性病变经常发生，通常从胃肠道开始，最后累及所有内脏器官。