(一)疾病的原因

有很多种，大部分是先天性发育不良引起的，如来自气管或支气管芽的气管支气管囊肿，来自前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿，中胚层发育不良引起的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这种发育不良的囊肿不会恶变；此外，纵隔囊肿还包括寄生虫(如囊虫病)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿。

(2)发病机理

1.气管支气管囊肿气管支气管囊肿是纵隔内最常见的一种先天性发育异常囊肿，约占40% ~ 50%。大多数气管支气管囊肿发生在受孕后的第26至40天。早期多形成纵隔肿块，晚期多形成肺内肿块。有些病例也发现于膈肌或膈下。纵隔气管支气管囊肿根据其位置可分为五组:气管旁、隆突旁、肺门旁、食管旁和其他部位。大多数位于隆突周围，许多以气道为蒂。隆突周围囊肿通过压迫邻近组织容易引起临床症状。

2.食管囊肿食管囊肿起源于胚胎前肠，是食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

3.胃肠囊肿胃肠囊肿很少见。关于其起源有几种理论解释，多数认为是早期胚胎内胚层和脊索分离不完全所致。胃肠囊肿的衬里细胞包括胃粘膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞，其中胃粘膜上皮细胞可具有分泌功能并导致消化性溃疡。

4.心包囊肿心包囊肿多为先天性疾病，部分病例急性心包炎多年后可发展为心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或椭圆形，壁薄，内含清亮或稻草黄色液体。囊壁被单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态与间皮细胞非常相似。

5.胸腺囊肿胸腺囊肿很少见，仅占所有纵隔肿块的1% ~ 2%。多为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于颈部至前纵隔胸腺下行线的任何部位。也有关于手术创伤、炎症等的个别报道。

病理性胸腺上囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别。假性囊肿壁一般较厚，在其纤维壁内可发现残留的肿瘤组织。