慢型克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心型脚气病等鉴别。急性型应与急性胃炎、胆道或肠道蛔虫病、肾炎、肺炎及感染引起的中毒性休克相鉴别。

1.病毒性心肌炎一般有前驱感染史，但无克山病流行病学特征，无局部流行趋势，无明显季节性；异位心律常见于心电图，急性期心脏增大不明显，对心功能的影响不如克山病严重，可治愈，预后相对较好。

2.扩张型心肌病的临床表现与慢型克山病非常相似，很难鉴别。慢型克山病型心脏增大，无室壁肥厚，室间隔较正常薄，左室下部(心尖附近)功能明显减弱。而扩张型心肌病主要是由左心室增大引起，左心室上下部分功能弥漫性减弱。可以结合流行病学进行鉴别。如果克山病发生在高发区，应考虑诊断克山病。

3.心包炎体检有奇怪的脉搏。X线检查，心影向两侧对称扩张，心缘各弓边界不清。超声心动图显示心包腔有积液。结合流行病学特征，不难区分克山病。

4.心内膜性心肌病常见于婴幼儿。其主要表现为心脏增大和急慢性心功能不全，但无流行病学特征。心脏增大，心内膜明显增厚。心脏内层的心内膜可以在尸检或活检中看到。超声图像心内膜反射增强，心电图常见左心室肥厚伴劳损。