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赵晓东
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知识库 纤维性骨炎有哪些表现及如何诊断?
纤维性骨炎有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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1.皮肤瘙痒皮肤瘙痒是慢性肾功能衰竭的常见症状,但其机制尚不清楚。部分患者皮肤钙含量增高,血钙> 2.4mmol/L者易出现瘙痒,推测与其皮肤钙含量高有关。但甲状旁腺切除术后几天内瘙痒可能会有所改善,但皮肤中的钙含量降低需要很长时间。似乎很难用皮肤中的钙含量来解释瘙痒。甲状旁腺切除术后,虽然瘙痒有所缓解,但如果是积极的维生素D治疗引起的高钙血症,则瘙痒可复发,仅用血浆甲状旁腺激素水平升高不容易解释。血浆组胺水平也可能是瘙痒的原因之一。用重组红细胞生成素治疗可以改善贫血,降低血浆组胺水平和止痒。充分血液透析可以改善或消除瘙痒。一些患者接受利多卡因治疗或紫外线照射。充分血液透析后皮肤瘙痒不能改善,血浆甲状旁腺激素水平明显升高时,应行甲状旁腺切除术。

2.自发性肌腱断裂可见于慢性肾功能衰竭或其他原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进,两者之间可能存在因果关系。维生素D缺乏也可能引起继发于慢性代谢性酸中毒的弹性组织变性或胶原合成障碍。肌腱附着点小的骨折也可导致肌腱断裂。

3.生长迟缓和慢性肾衰竭的孩子往往比正常孩子矮。原因是营养不良、维生素D缺乏、慢性代谢性酸中毒、肠道钙吸收障碍、骨病和血液中生长激素介质水平低。用重组生长激素治疗青春期前儿童可以促进他们的生长速度。

4.骨痛和骨折患有纤维骨炎或骨软化症的人会引起进行性加重的骨痛,可见于下背部、臀部、小腿或膝盖。肋骨疼痛可能是肋骨骨折的首发症状。脊椎压缩性骨折、骨质减少和低转换的骨软化症可能引起下背痛。

5.因维生素D缺乏导致骨骼变形,继发甲状旁腺功能亢进导致骨骺脱位,从而导致长骨弯曲,常影响臀部。也可见于桡骨、尺骨、肱骨下端、股骨下端、胫骨下端。

骨变形常见于严重骨软化症的成年人,可引起脊柱侧弯、驼背和胸部变形。几种脊椎压缩性骨折会使人变矮,孩子容易佝偻病。

6.少数严重肾功能衰竭患者在肾移植和血液透析后可见皮肤溃疡和组织坏死。放射学检查可发现骨膜下骨吸收和正常或升高的血钙。剧烈疼痛和雷诺现象可能先于发病。溃疡形成后,继发感染可引起败血症,导致死亡。发病机制尚不清楚。甲状旁腺次全切除术后溃疡愈合。推测可能是继发性甲状旁腺功能亢进所致。这些症状不常见,发病部位为手指、脚趾、大腿、小腿和脚踝。

7.软组织钙化软组织钙化(转移性钙化)多由持续增加的钙磷沉积引起,可见于动脉、眼睛、内脏、关节、皮肤。甲状旁腺激素水平的持续升高不仅引起骨骼疾病,还会导致磷酸钙在小动脉、关节、软组织和内脏器官的沉积。最有可能出现在钙磷乘积超过70的时候。一种更严重的转移性钙化称为钙过敏,通常伴有明显的动脉钙沉积和组织缺血坏死。

由于甲状旁腺激素抑制近端肾小管对磷的重吸收,在严重的肾衰竭中只有15%的滤过磷被重吸收。然而,由于肾小球滤过率的显著降低,肾小球滤过磷的量显著减少。此时甲状旁腺激素已不能增加磷的排泄,但可继续引起骨钙磷酸盐的释放。结果,甲状旁腺激素加重高磷血症。在这种情况下,口服碳酸钙等磷结合剂对降低血磷的作用不大,而甲状旁腺切除术和前臂移植部分甲状旁腺可以达到降低血磷的目的。这种手术通过减少骨吸收和磷酸钙在因甲状旁腺功能亢进而失去矿物质的骨中沉积来降低血钙和血磷。

(1)血管钙化:最早可见于足背,也可侵犯前臂、腕、手、眼、内脏、关节、盆腔的任何动脉。多见于40岁以上的患者。一般来说,发病率往往随着透析时间的延长而增加。严重的时候摸不到脉搏,测不到血压。放射学检查可见血管壁内有细小颗粒状致密物质,是动脉中层内弹性膜钙沉积的结果。动脉粥样硬化斑块也可以在大血管的内膜中形成。在一些患者中,这种血管钙化可以在数月或数年的肾移植或甲状旁腺次全切除术后消失。

(2)眼部钙化:眼部钙化是慢性肾衰竭血液透析患者最常见的软组织钙化。钙在眼中沉积可引起炎症和局部刺激形成红眼,这种现象往往是短暂的,但可反复发生。比较常见的是结膜无症状的白色钙化点。角膜也可钙化形成“带状角膜病”。眼睛钙化的机制可能是CO2无法通过眼睛的结膜表面排入空气,使眼组织内的pH值升高,导致钙沉积。

(3)内脏钙化:肺、胃、心肌、骨骼肌、肾脏可见内脏钙化,导致临床症状严重。心肌或心脏传导系统的钙沉积可导致心力衰竭、心律失常和阻滞。肺钙化可引起肺功能障碍,甚至肺纤维化、肺动脉高压和右心室肥大。尿毒症或透析患者,尤其是服用大量抗坏血酸后,可使草酸盐增加,在软组织形成草酸钙沉积,可引起心肌或二尖瓣、主动脉瓣的心肌病、充血性心力衰竭或死亡。

(4)关节周围钙化:慢性肾功能衰竭透析患者可见关节周围钙化,其发生率随透析时间的增加而增加。可见于肩、腕、指、趾关节、踝关节。患者常因疼痛进行放射性检查。可见分散的放射性致密物质。偶尔可见关节周围的大肿块。也可以无痛,但会限制关节活动。食用牛奶等含磷较多的食物可促进其发育,而限制磷摄入或甲状腺次全切除术可缓解病情。

(5)皮肤钙化:皮肤钙化是引起瘙痒的原因之一,皮肤活检有助于诊断。甲状旁腺次全切除术可能会降低皮肤中的钙含量。

8.近端型重症肌无力近端型重症肌无力在肾性骨病中较为突出,可能与维生素D缺乏或钙干扰肌肉代谢而加重有关。

根据临床表现、实验室检查的特点可以做出初步诊断。β-微球蛋白淀粉样变各项检查指标无特殊变化。表1的内容可供参考。血钙、血磷检查无助于鉴别继发性甲状旁腺功能亢进与铝相关性骨病。严重的甲状旁腺功能亢进性骨病和铝相关性骨病一样,可能会出现高钙血症,而磷的水平取决于膳食磷摄入量、分解率、残余肾功能和透析效果等因素。

碱性磷酸酶活性通常是成骨细胞功能的指标,在晚期纤维骨炎中显著增加,而在铝相关骨病中通常正常或较低。1,25-(OH) 2D3水平的检测有一定意义,水平低说明维生素D缺乏。甲状旁腺素在甲状旁腺功能亢进性骨病中常明显升高,但在铝相关性骨病中常低于继发性甲状旁腺功能亢进或正常,这可能是由于铝抑制甲状旁腺素分泌所致。当血清铝低于60g/L时,铝中毒的可能性较小,去铁胺(DFO)阳性试验有助于铝相关性骨病的诊断。


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