(一)疾病的原因

正常甲状舌管位于舌骨前方，直径1 ~ 2mm。与舌骨前部紧密相连，不可分离(图1)。始于胚胎第4周，在相当于第2、3对鳃弓的原咽壁中线平面上，上皮细胞增殖，形成延伸至尾侧的盲管，即甲状腺原基，称为甲状舌管。甲状舌管沿颈部中线下行，直至未来气管前方，其末端向两侧扩张，形成甲状腺的左右侧叶。正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管上段变性消失后，其起始段开口处仍有一浅凹，称为盲孔。如果由于某种原因，甲状舌管在第10周后仍未消失或退化，剩余的管状结构可因上皮分泌物堆积而形成囊肿，这就是甲状舌管囊肿。囊肿可继发感染，形成瘘，即甲状舌管瘘。瘘管有三种形式:完全性瘘管，从盲孔到颈外皮肤；在盲孔中开口的内盲管；外部盲管，通向颈部皮肤。

(2)发病机理

甲状腺胶样管囊肿好发于颈部中线，可发生于盲舌孔至胸骨切迹的任何部位，但以舌骨附近最常见，多在甲状腺与舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下的囊肿可位于中线或一侧，多位于左侧。甲状腺胶质导管囊肿常具有完整的被膜，壁薄，被纤维组织包围，并衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、复层鳞状上皮等上皮细胞。上皮内有丰富的淋巴组织，感染患者有炎性细胞，囊壁内有甲状腺组织。胶囊内容物多为粘液样或胶状物质，内含蛋白质、胆固醇等。这种疾病也可能变成癌症。Ucherman于1915年首次描述了甲状舌管囊肿的癌变。到目前为止，文献报道了150多个病例，其中大部分是乳头状癌、滤泡状癌和鳞状细胞癌。然而，关于它的起源仍有争议。有人认为是隐匿性甲状腺癌的扩散，也有人认为起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织(图2)。