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刘晓副
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知识库 血卟啉病应该做哪些检查?
血卟啉病应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-03
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1.尿检:尿液常呈红色(或无色),但经日晒或酸化煮沸半小时后变红。

2.二甲胺基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验)是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(二甲酮)反应变成深红色。尿液或吲哚也用这种试剂产生红色,但这两种物质用氯仿或丁醇振摇后,红色被这种溶剂除去,而PBG的红色仍在水层中。当疾病急性发作时,这种试验常常显示出强烈的阳性反应;缓解期通常为阳性,但有时为阴性;隐性病例该试验的结果为弱阳性或阴性。

3.最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA和PBG的含量,特别是对间歇性发作和隐匿性病例。急性发作时,PBG排泄量为50 ~ 200毫克/天(正常范围为0 ~ 4毫克/天),ALA排泄量为20 ~ 100毫克/天(正常范围为0 ~ 7毫克/天)。ALA和PBG的测定值常随临床症状的改善而下降。如果在临床工作中能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果,就可以确立诊断。

根据病情选择心电图、脑电图、腹部b超。


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