王伟
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念珠状发有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-04
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有家族史,是常染色体显性遗传。本病多始于婴幼儿,部分患者见于青春期后。该病发病率逐渐增高,症状可随年龄增长而逐渐改善,甚至自愈者。也适用于夏季和妊娠减少的人群。毛干粗细不均,呈梭形增大结节,结节间交替出现狭窄的萎缩部分,犹如一串串念珠。头发干燥粗糙,常断裂在离头皮1 ~ 2厘米的易碎结节之间。偶尔也可能在结节上断裂,毛干可能有纵向裂纹。除了头发(尤其是枕骨部分),眉毛、睫毛、阴毛、腋毛,甚至鬃毛也会受到影响。大多数患者伴有四肢外侧、颞侧和后颈部毛发角化。有的伴有白甲、白内障、牙齿异常、皮肤弹性过大、癫痫、精神缺陷和精神障碍。显微镜下,结节处毛发正常,结节间狭窄异常,此处常无髓质。电镜下结节内有正常的带状疱疹,或带状疱疹消失。结节间毛的小皮消失,纵脊间有平行的沟纹,部分沟纹有孔洞。
根据临床表现,毛干粗细不均,呈梭形增大结节,结节间交替出现狭窄萎缩部分,犹如一串串念珠。头发干燥粗糙,常断于距头皮1 ~ 2 cm的易碎结节之间,偶尔可断于结节上。毛干可以用纵裂的特征来诊断。
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