可与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血、脑血管栓塞等。

1.脑血管出血最常见于颅脑外伤、产伤，有时也见于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤和获得性晚发性维生素K缺乏症等。，可并发脑血管出血。临床起病急，有惊厥、昏迷、瘫痪、落枕、颅内高压等症状和体征(如剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、视盘水肿、脉搏慢、高血压等)。).腰椎穿刺脑脊液呈均匀的红色，压力增高，含有新鲜红细胞。几个小时后，红细胞开始萎缩。容易并发海马沟疝和小脑扁桃体疝，可导致快速死亡。

2.脑血管栓塞(脑血管栓塞)感染性心内膜炎、风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄和心房颤动，附在心壁上的血栓可脱落而引起脑栓塞。偶尔，空气栓塞、复杂开放性骨折的脂肪栓塞、血栓性静脉炎的感染栓子也可引起脑栓塞。临床发病突然，有时仅在几秒钟内。因为容易扎进大脑中动脉，所以有三个偏差。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但持续时间短，颅内压增高较轻。脑栓塞远端易因继发性脑水肿、继发脑软化、腔隙性梗死和空洞化而出现偏瘫和痴呆。

3.脑血栓形成(脑血管血栓形成)法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥散性血管内凝血等血液黏稠时，可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病相对较慢。容易出现轻中度内囊三等分，意识大多不受影响。脑脊液正常没有红细胞。

4.大脑动脉内膜炎。过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病容易并发脑动脉内膜炎，现在很少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎和非特异性病毒感染后，有时会发生大脑中动脉心内膜炎，导致偏瘫综合征。后者较轻，1 ~ 2个月后大部分恢复正常。钩端螺旋体病可引起交替性偏瘫，甚至双侧瘫痪。

5.闭塞性脑血管病(OCC)先天性或获得性脑基底动脉狭窄或渐进性闭塞发生在一侧或两侧颈内动脉的床突上部、虹吸部或大脑前、中动脉始端，从而建立起次级多数侧支循环，形成特殊的异常血管网。当脑血管造影显示烟雾样图像时，称为烟雾病。儿童有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥和意识障碍。

川崎病是一种以全身中小动脉过敏性炎症为特征的综合征。偶尔会出现脑血管闭塞或动脉瘤和血栓形成，但不如冠状动脉疾病常见。