我们可以看到，低钾性周期性麻痹是一种儿童疾病。准确的说是一种常染色体显性遗传病，主要表现为血液中缺钾。今天，边肖将带你了解这种疾病。你要认真读，做到知己知彼，百战不殆。

1临床表现

这种疾病是常染色体显性遗传，外显率不完全。家族史明显，但也有零星病例报道。报告显示，88%的病例首次发病年龄为7 ~ 21岁，北京儿童医院曾见过一例发病年龄为4岁的病例，与国外报道一致。多看男生。间歇期，大部分孩子没有症状，也没有肌肉萎缩。间歇期可以从几天到几年不等。瘫痪的时间不确定，醒来休息是常有的事。吃碳水化合物、感冒、精神压力、外伤、感染、月经期都是诱发因素。有时，将四肢浸入冷水中可诱发局部弛缓性麻痹。肢体浸入温水后可逐渐缓解。

发病前常有先兆症状，如肌肉僵硬、乏力、四肢感觉异常、嗜睡、头痛等。，或发病前一天出现兴奋、紧张、焦虑、烦渴等症状。较大的孩子可以预测疾病的发作和严重程度。瘫痪往往始于近端肢体的肌肉，尤其常见的首发症状是双下肢无力，也可扩展至远端肢体。瘫痪范围从几个肌肉群到全身。

如果你是轻的，你只能感到虚弱和行走。除了面部肌肉、眼部肌肉、发音和言语相关的肌肉、膈肌和括约肌，全身的骨骼肌都可以受到影响。瘫痪的程度可以是完全的，也可以是不完全的。如果瘫痪广泛存在，有时会导致呼吸障碍、心脏增大或心力衰竭。发作时腱反射减弱或消失，感觉正常，知觉和意识无变化。每次发作持续时间短则1 ~ 3小时，长则6 ~ 24小时，个别病例长达1周左右。

891年，Oppenheim首次报道周期性瘫痪患者可能患有永久性肌病。可见于儿童、青少年和成人。北京儿童医院确诊一例。其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤其是骨盆带肌和股四头肌肌无力，肩带肌和颈肌相对较轻。这种病轻则往往被忽视，重则可影响四肢远端肌肉，甚至丧失肌肉功能，只能局限于轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病与瘫痪的频率和严重程度无关。但是，它与年龄密切相关。年龄越大，发病率越高，症状越严重，支持了疾病本质是肌肉组织进行性损伤的观点。

瘫痪时，患儿血清钾可降低，心电图显示P-R、2-T间期延长，并有U波、ST段下降、T波低平倒置等。肌电图可以显示发作时的肌源性损伤。此病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般来说，中年以后有减少发作的趋势。

2诊断依据

①病史提供阵发性骨骼肌弛缓性麻痹，无感觉障碍。②发病时血清钾低于3.5mmol/L。钾盐治疗有效；③排除其他疾病引起的继发性低钾性瘫痪。

在心电图监测下，葡萄糖诱发试验有助于诊断个别疑似病例。检测前，孩子血钾、心电图正常。然后，儿童口服50克葡萄糖(2g/kg)，皮下注射10 U胰岛素(0.4 U/kg)。每小时观察肌力、血钾和心电图的变化。观察期间，若患儿出现肢体无力，血清钾降至3.5mmol/L以下，则检测结果为阳性。该方法简单、安全、可靠。但阴性的实验结果并不能完全排除该病，因为有些孩子在实验过程中可能对葡萄糖和胰岛素没有反应。第一作者应与急性多发性神经根炎、多发性肌炎及其他原因引起的继发性低钾性瘫痪相鉴别。

3病理解释

目前认为其原因与细胞内外钾离子浓度波动有关。由于发作前钾排泄量没有增加，推测发作时血清钾减少可能是血钾向肌细胞迁移所致。电生理学研究证实，当肌肉细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理发现，发作期肌肉活检可见肌浆内空泡形成，空泡内含有糖原，提示该病可能是肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复后空泡会消失。一般这种病发作时的肌肉活检应该是正常的。当损伤变得不可逆时，它是永久性肌病(PM)。因此，即使在发作期间的肌肉活检中，也可以在PM患者中看到诸如空泡的变性变化。

4治疗说明

发病时可鼻饲或口服0.1 ~ 0.2g/kg氯化钾，必要时15 ~ 30分钟后再服一次。严重心律失常或呼吸肌麻痹患者应在心电图监护下缓慢滴注40mmol/L钾溶液。据报道，乙酰唑胺可以控制癫痫发作和改善肌肉力量。每晚睡前服用氯化钾也可以预防癫痫发作。同时，应采取低碳水化合物饮食，限制钠盐的摄入。我们应该尽量避免诱因，如感冒和过度运动。

就是上面小编要给大家介绍的儿童低钾性周期性麻痹。生病后不要紧张。你应该及时去医院仔细检查。待确诊后，让医生确定最佳治疗方案，积极配合医生治疗，密切观察患者恢复情况，提高治愈几率。