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癫痫是一种发作性疾病,相当一部分患者在发作期可以完全正常。其他检查(包括神经系统检查和辅助检查等。)不一定有异常发现,其诊断主要依靠病史,故应与其他阵发性疾病相鉴别,尤其是儿童。其他非癫痫性疾病,如憋气性发作、睡眠障碍、晕厥、习惯性阴部摩擦、多发性抽动症、心因性发作等。,应根据临床和脑电图检查加以鉴别。
1.睡眠障碍(睡眠障碍)
(1)梦恐惧症或夜惊:夜间醒来经常发生在睡眠的第二个小时内。病人经常被噩梦惊醒。醒来时出汗、瞳孔散大、气短、心悸、四肢动作不协调。妄想症常见于3-7岁的孩子,发烧时可能会出现,但没有其他病变。这种病一个月发作一次,或者一个月发作几次。梦游也是恐惧症中常见的症状。梦游在儿童期是一种良性疾病,但如果成年后仍存在,则可能预示着精神障碍。成人梦恐怖症是指在梦中出现剧烈疼痛、无助、绝望、恐怖等感觉的可能性。噩梦很容易和梦恐混淆,但它们确实是不同的。噩梦发生在快速眼动期,梦是无法回忆起来的,即使回忆起来也是不完整的。如果孩子经常做噩梦,可能是不想睡觉,但梦恐不是这样。
(2)梦游:梦游是一种常见现象,类似于梦游,发生在非REM期,在整个睡眠期的1/3更为常见。估计5 ~ 12岁的孩子有15%有这种现象,5 ~ 7岁常见。梦游很戏剧化。梦游时,孩子常入睡,睁眼,行走缓慢,有一些自觉行为,无主动交流,但可被叫回床上或自己回床上。如果限制,梦游者会不情愿,但不会有攻击性行为。梦游者经常说梦话,梦游应与夜间发生的复杂部分性癫痫发作的自动症状相区别。
(3)嗜睡症:常见于10 ~ 20岁的青少年,表现为白天睡眠、猝倒、睡眠麻痹、幻觉。这种疾病的发生与遗传有关。发作性睡病和癫痫都会引起意识丧失和猝倒,所以容易误诊为癫痫。嗜睡症有几种不同的表现。如果睡眠发生在白天,而且是强迫性的,患者还有阵发性意识丧失,容易与癫痫发作的症状混淆。清醒状态下的微睡眠常由睡眠发作或睡眠呼吸暂停引起,在睡眠I期反复出现或在REM期短暂出现。频繁发生可导致麻醉,此时可看到自动行为,患者不记得发作时的情况。上述临床体征对区分自动行为是否由癫痫引起具有重要的参考意义。
猝倒症是指当患者大笑、突然发怒或受到其他明显情绪影响时,部分或全部肌肉张力突然丧失。患者经常抱怨颈部或膝盖的肌肉张力突然下降。因为骨骼肌麻痹,患者会呼吸困难,闭眼,说话困难。猝倒综合征患者如果突然摔倒,不能动弹,很容易与癫痫症状混淆。然而,猝倒综合征只发生在突然的情绪激动之后。猝倒后部分保留意识,癫痫发作后无意识混乱。大多数猝倒症患者都有一种或几种症状,通常是睡眠麻痹或梦样状态。睡眠麻痹是正常人偶尔出现的症状。睡眠麻痹经常发生在他们醒来的时候,经常伴随着噩梦或者有锻炼欲望的梦。梦幻般的状态是梦中生动而富有戏剧性的动作,有时作者自己也认为发生的事情是真实的事实。虽然健康人偶尔会出现梦样状态和睡眠麻痹,但猝倒患者一个月内可有2 ~ 3次发作。
该病需要长期药物治疗和综合管理,控制白天睡眠过多。主要毒品有甲基苯丙胺、右旋苯丙胺、哌甲酯(利他林)和匹莫林等。美国睡眠障碍协会主张先用小剂量,根据患者的情况逐渐增加到满意的剂量。例如,对于7岁以上的儿童,75 ~ 150毫克的匹莫林和30 ~ 60毫克的哌甲酯就可以达到满意的效果。这种疾病的预后:白天嗜睡在发病后几周或几个月内发展,然后保持稳定。三分之一的猝倒、睡眠瘫痪和幻觉随着年龄的增长而改善。但这种疾病引起的注意力不集中、学习成绩下降、情绪不稳定、易怒等,在儿童青少年中最为突出。儿童会表现出抑郁和攻击行为。
(4)夜间拍打头部:这是一种罕见的现象。有些孩子在整个睡眠过程中会有规律地移动身体和头部。一般来说,这不是病,但如果孩子用手撞头,并伴有损伤,就要做一个全面的检查,排除癫痫等疾病。
(5)磨牙(molarteeth):约15%的人在3岁至17岁之间有睡眠磨牙,大多数人的夜间磨牙是暂时的、良性的。但当这种情况发生时,应与自动癫痫中的咀嚼相区别。
(6)夜间肌阵挛:夜间肌阵挛的特点是单腿或双腿快速单次抽搐,也可持续15 ~ 45s,每20秒抽搐一次,尤其在睡眠第二阶段。一般抽搐不会导致患者清醒,目睹患者抽搐有助于与癫痫相鉴别。
2.晕厥一般有明显诱因。常见的诱因包括站立、剧烈疼痛、情绪激动、过度寒冷、胸腔压力急剧增加,如过度咳嗽、抽泣、大笑、用力、憋气等。
晕厥前,患者可能会感到恶心、头晕、虚弱、震颤或黑暗。患者在站立或坐着时可能会摔倒,但摔倒时不会像癫痫发作时那样突然倒地,而是慢慢地摔倒。发生晕厥时,脉搏会变得不规则,如果意识不清时间短,也可能不苍白。偶尔晕厥可伴有抽搐、遗尿甚至咬舌头。如果出现这种情况,应该与癫痫相鉴别。晕厥时的抽搐不同于强直阵挛性癫痫发作。晕厥的紧张症状相当于失神经、过伸和短阵挛期。晕厥引起的抽搐永远不会有强直阵挛发作那样的强度和持续时间。当然,要区分一种复杂的晕厥和癫痫,光靠临床症状是不够的。长期监测脑电图和心电图有助于区分。癫痫应与心源性晕厥相区别。
严重的心律不齐有时会导致脑缺血和意识丧失。常见症状有眩晕、短暂性脑缺血发作、精神发育迟滞和精神行为障碍等。况且脑缺氧无论什么原因都可能引起癫痫发作。Schott等人报道,心律失常患者出现癫痫发作并不少见。在他们的门诊中,10个病人中有2个在心律不齐半年后伴有癫痫症状。有一个家族有晕厥史。这个家庭的母亲和三个孩子被诊断患有癫痫。这些症状大多发生在运动或情绪激动时。心电图监测发现室性或室上性心动过速。3人在正确诊断前死亡,另1人在正确治疗下晕厥和心律失常得到控制。因此,他们被认为患有家族性心律失常和长期可变QT综合征。
3.偏头痛偏头痛也可反复发作,常伴有视觉症状,有时还有神经系统的异常体征。偏头痛常见于儿童,尤其是4岁至青少年。自主神经系统症状,如面色苍白、发红、瞳孔散大、对光敏感等也很常见。很多癫痫患者在癫痫发作后都有头痛症状,如枕叶癫痫患者约1/4在癫痫发作后有明显的偏头痛,要注意鉴别诊断。区分偏头痛和癫痫的要点是:
(1)癫痫患者头痛较轻,常出现在癫痫发作前后,常伴有其他明显的癫痫发作症状;偏头痛的特征是严重的单侧头痛。
(2)癫痫脑电图异常呈阵发性,常伴有棘波或棘慢复合波;只有少数偏头痛患者可出现局灶性慢波,即使伴有尖波,也往往局限于头痛同侧的颞区。
(3)枕叶癫痫患者可出现幻视,偏头痛常有此症状。但是,它们之间的视幻觉性质是不同的。癫痫的视幻觉比较复杂,影像模糊,没有一定的轮廓和图形。偏头痛患者主要表现为闪光、黑斑和视力模糊。
(4)癫痫发作常有意识,特点是突然且时间短。偏头痛经常是无意识的。基底节区偏头痛虽有意识,但发生缓慢,意识障碍程度也较轻。在失去意识之前,人们常常会感觉像做梦一样。
值得一提的是,临床上已经确诊了大量的“头痛型癫痫”。实际上,以头痛为唯一表现的癫痫发作非常罕见。癫痫伴头痛较为常见,癫痫的症状被儿童或其家长忽视,尤其是幼儿。短暂的意识障碍、视觉症状等症状往往被忽视。我们长期监测了20例头痛型癫痫患儿的脑电图,其中3例确诊为癫痫,但都是这种情况。
4.假性癫痫又称精神病性癫痫发作(包括癔症),临床上应与癫痫发作相区别。假性癫痫发作也会引起类似癫痫发作的症状,如运动、感觉、自动症和意识模糊。然而,假性癫痫发作通常发生在情绪波动之后,症状非常严重。自伤行为和尿失禁一般不表现在假性癫痫发作中,但部分癫痫患者在发作时不存在尿失禁和伤害行为,而部分假性作者可能出现尿失禁。发作后是否有精神障碍不能作为假性发作的判别点,但强烈的自我表现、精神刺激史、发作时哭闹、出汗、闭眼等。都还是伪攻的特点。如果伪作者经常看到癫痫发作,癫痫发作时可能会出现睁眼、抽搐等症状。鉴于上述情况,有时即使是有经验的神经学家也很难仅根据临床症状区分癫痫和假性癫痫。1982年,Desai等人提出了4个假性癫痫发作的诊断标准供参考:①发作形式不符合癫痫发作的分类标准;②未发现癫痫样脑电图。③缺乏癫痫发作后的脑电图改变;④癫痫发作频率与抗癫痫药物血药浓度无相关性。以上标准要综合考虑,但单一标准不能有效识别假性癫痫发作。视频脑电监测系统对鉴别假性癫痫发作具有重要意义。93%的发作在长期脑电图监测下可出现异常,只有3%的部分性发作脑电图正常。发作后立即检查脑电图,所有强直阵挛发作均异常。一半的部分性癫痫发作是不正常的。
临床上,假性癫痫与癫痫发作并存的情况并不少见,儿童更应注意其鉴别。1983年Lesser等人报道,约10%的假性发作可能患有癫痫,其中10% ~ 20%为假性发作。这些患者的临床症状改善,假性癫痫发作可能得到控制。
5.呼吸暂停或屏气呼吸暂停(紫绀型呼吸暂停)始于婴儿期,发生在精神刺激期间,如疼痛、不满和未满足的需求。发作初期,患儿哭闹一次或多次,然后在呼气相停止呼吸,逐渐出现青紫。20 ~ 25s后,患儿意识丧失,出现角弓反射,甚至抽搐,并可能出现尿失禁。1 ~ 3分钟后,呼吸恢复,青紫消失,全身肌肉放松,意识恢复。这种发作在4 ~ 5岁后自然消失。苍白呼吸暂停是罕见的,可发生在婴儿和儿童。病因多为疼痛和恐慌,发作短暂。首先,你哭了,你的脸变得苍白和灰色。几秒钟后,你失去意识,你的角弓向后拉伸,然后你很快恢复正常。这种发作是由于迷走神经过度兴奋引起的心脏骤停。呼吸暂停的孩子脑电图正常。
6.交摩腿发作(Crossrubbing leg attack)常发生在一岁以后,可持续到大一点的孩子,女孩更常见。呆在床上准备睡觉或者在醒来后很快发作。卧位常见,站立时也可发生。发作时双下肢交叉内收,上下肢摩擦,会阴部肌肉收缩,有时面色发红,多汗,呼吸粗重,目光直直。这种病和癫痫的主要区别是意识没有丧失,对周围环境的反应是正常的。发作持续数分钟或更长时间,可由意志控制。这种病属于儿童神经官能症,没有神经系统的异常。
7.startledisease是一种常染色体遗传性疾病,表现为对声音、视觉和触觉的过度惊恐反应,少数可由情绪诱发。身体肌肉张力突然丧失,阵挛性癫痫发作和跌倒。在年龄较大的儿童中,可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿表现出肌肉紧张度增加甚至呼吸暂停。