1.心律失常的解剖学和生理学基础(1)心肌细胞的生理特性:心肌细胞有两类:一类是具有收缩功能的工作心肌细胞；另一个是心脏传导系统，包括窦房结、节间束、房室交界区、房室束(希氏束)、左右束支和浦肯野纤维(图1)。心脏传导系统具有形成心脏兴奋的功能，即自律。两种心肌细胞都具有接收和传递心脏兴奋的功能，分别称为应激和传导。工作的心肌细胞在生理条件下没有自律性，但在病理条件下，也可以兴奋。心肌自律性、应激和传导性的改变均可导致心律失常。

①自律性:自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性不同于普通心肌细胞。静息电位不稳定，出现自动慢去极化。一旦达到阈电位，就会发生自发去极化，产生兴奋。

正常情况下，窦房结兴奋频率最高，控制整个心脏活动，是心脏的起搏点，形成窦性节律。当窦房结的起搏功能受损时，下一个传导系统，通常是交界区，可以代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏的收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏节律。如窦房结以外的起搏点自律性增强，超过窦房结，控制部分或全部心脏活动，即形成早搏或异位心动过速。近年来对心肌电生理的研究表明，房室交界区自上而下可分为三部分:窦房结区、结区和端区。这个领域没有自律。

②应激:心肌可对一定强度的刺激作出反应，表现为电活动和机械收缩。心肌受到刺激后，其应力发生一系列变化。一次刺激后，它对后续的刺激没有反应。这个时期称为不应期。在不应期的初始阶段，没有反应，称为绝对不应期。之后只有强刺激才能引起弱反应，称为相对不应期。心脏不同部位的不应期不同，房室结最长，心室肌次之，心房最短，右束支比左束支长。正常情况下，心室肌不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，在T波峰值之前有绝对不应期，之后有相对不应期。心率越慢，不应期越长，心率越快，不应期越短。心室相对不应期开始时，约等于T波峰值，其应激可异常增强。微弱的刺激可以导致强烈的反应，这就是所谓的脆弱期。如果室性早搏发生在T波峰值，容易引起室性心动过速。不应期后的短时间为超常期，此时反应所需的阈电位较低。

③传导性:心肌可以向邻近组织传导冲动。心脏各部位传导速度不同，房室交界区最慢，为50 ~ 200 mm/s，普青叶纤维最快，为4000mm/s，房室束为1000 ~ 1500 mm/s，心室肌为300 ~ 400 mm/s。心肌的电导率与应力密切相关。心肌绝对不应期传导中断，相对不应期传导速度明显减慢。这种生理现象叫做干扰。不应期异常延长时，出现传导阻滞。

(2)心肌细胞的电生理特性:心肌细胞的电活动是由细胞内外各种离子的不同分布和转运引起的。静止时，细胞内K离子浓度高于细胞外，而Na离子浓度则相反。带正电荷的K离子渗出细胞，而带负电荷的蛋白质和C1离子留在细胞中。因此，形成了细胞膜带负电，细胞膜带正电的极化状态。大多数心肌细胞膜内外的电位差为-80 ~-90 mV，称为膜静息电位。心肌细胞应激时，极化状态进入去极化过程，膜电位降低(绝对值，即负值降低)。一旦降到阈电位水平，就触发动作电位，兴奋。细胞膜对于不同的离子有自己的通道，在激发的过程中打开和关闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞，可以记录心肌细胞兴奋过程中的动作电位曲线。根据曲线变化的顺序，可以分为五个阶段。以心室肌工作细胞的动作电位曲线(图2)为例。

①0相(去极化期):当膜电位从-90mV降至-60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)打开，Na迅速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，转为20mV，去极化曲线迅速上升。钠通道打开1 ~ 2 ms后关闭。

②第1相(快速复极期):在0相结束前，当膜电位达到0mV时，氯通道打开，Cl-的快速流入和K的流出引起复极，于是膜电位下降，曲线快速下降。

③相2(慢复极期):钙通道(慢通道)开放，Ca2、Na缓慢内流，K缓慢流出，膜电位长时间维持在0mV，形成曲线平台。然后钙通道关闭。

④第3期(终末复极期):钾通道开放，大量K从细胞中流出，膜电位迅速回到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞回到极化状态。从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，总共约300 ~ 500 ms。

⑤四期(静息期):细胞膜上的离子泵(Na，K-ATP ATP酶)主动运转，排出Na和Ca2，摄取K，使细胞内外各种离子的浓度恢复到兴奋前的水平，曲线维持在水平，也叫电弛豫期。

与常规心电图相比，QRS波等于0相，J点等于1相，ST段等于2相，T波等于3相，Q-T间期等于动作电位持续时间。窦房结和房室结具有自律性的心肌细胞，在四个时相仍有K的缓慢流出和Ca2、Na的缓慢流入。当K流出量减少时，电舒张电位水平逐渐降低，曲线逐渐上升，形成一个斜率，称为舒张期自动去极化。当达到阈电位水平时，可以触发新的动作电位，这是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交界区细胞的静息电位较低，范围为-40至-70 mV。当去极化达到阈值电位水平(-30 ~-40mv)时，只有钙通道打开，Ca2缓慢流入细胞，去极化缓慢。所以0相曲线上升慢，但幅度小，1相与2相界限不清，兴奋传导慢，容易发生传导阻滞，但自律性强。

心房细胞和尿细胞的动作电位曲线与心室细胞相同。膜的静息电位约为-90mV，阈电位为-60 ~-70 mV。0相快通道开放，大量Na迅速流入细胞，所以0相上升快，幅度大，兴奋传导快，不易引起传导阻滞，但自律性很低，故称为快反应细胞。

(3)神经体液因素对心肌生理功能的影响:心脏的神经调节主要是通过迷走神经和交感神经。

①迷走神经对心脏的影响:

A.抑制窦房结的自律性，减缓甚至暂停其兴奋性形成，对房室交界区有轻微抑制作用。

B.延长房室交界区不应期，缩短心房不应期。

C.减慢房室交界区传导，加速心房传导。

②交感神经兴奋对心脏的作用；与迷走神经相反；

A.提高窦房结的自律性，增加其兴奋的频率。

B.还能加强房室交界区和束支的自律性。

C.缩短心肌不应期。

而电解质酸碱平衡紊乱、缺氧和儿茶酚胺可影响心肌电生理功能。低钾血症、缺氧和肾上腺素增加会导致心肌自律性的增强；然而，高钾血症和低体温有相反的效果。低钾血症和低钙血症增加心肌的应激和传导性，而高钾血症降低应激和传导性。

2.心律失常的病因和诱因心律失常多发生于心脏病。先天性心脏病，如三尖瓣下移，常并发室上性心律失常，如房性早搏、阵发性室上性心动过速、心房扑动。大血管脱位常合并完全性房室传导阻滞。房间隔缺损常发生一度房室传导阻滞和不完全右束支传导阻滞。先天性心脏病手术后可遗留严重心律失常，如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病窦综合征等。在获得性心脏病中，风湿性心脏炎、风湿性心脏瓣膜病和感染性心肌炎最为常见。长Q-T综合征和二尖瓣脱垂常导致室性心律失常。由于心律失常对血流动力学的影响，可导致心力衰竭、休克、晕厥和脑栓塞，加重原有心脏病。心外心律失常最常见的原因是电解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌和代谢性疾病、植物神经紊乱和情绪激动。低钾血症、低镁血症和高钾血症是最常见的电解质紊乱。在药物反应引起的心律失常中，洋地黄中毒最为重要，低钾血症或低镁血症时更容易诱发洋地黄中毒引起的心律失常。抗心律失常药物往往有心律失常的副作用。颅内出血等急性中枢神经系统疾病也会引起心律失常。心脏手术、心导管插入术和麻醉过程中常发生心律失常。早期婴儿心律失常可能与母亲妊娠疾病、药物治疗和分娩并发症有关。患有系统性红斑狼疮的母亲在她们的新生儿中经常有房室传导阻滞。婴儿阵发性室上性心动过速常由呼吸道感染诱发。一些心律失常，尤其是早搏，往往没有明显的原因。新生儿心脏传导系统不成熟，到2岁还不完善。新生儿窦房结起搏细胞结构原始，窦房结动脉的弱脉冲不能调节窦房结的兴奋，因此窦性节律波动较大。此外，房室结区在塑形过程中，自律性增强，传导功能不均匀，残余束-室旁束(Mahaim束)容易导致室上性早搏和心动过速，随年龄增长可自愈。

(2)发病机理

1.心律失常的分类心律失常根据其病因可分为三类:

(1)兴奋导致心律失常:可分为窦性心律失常和异位心律失常两类。窦性心律不齐包括窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走性心律和窦性停搏。异位心律是指兴奋来源于窦房结外的异位起搏点。如果窦房结自律性降低或兴奋传导受阻，二级起搏点发出兴奋阻止心脏骤停，称为被动异位节律。出现1 ~ 2次的称为逸搏节律，出现3次以上的称为逸搏节律。如果二级起搏点自律性增强，兴奋频率超过窦房结，在窦房结之前兴奋，称为主动异位节律。发生1 ~ 2次的称为早搏，连续3次以上的称为心动过速，频率较快且规则的称为扑动，较快且不规则的称为震颤。异位心律根据起搏点不同可分为房性、交界性和室性。

(2)兴奋性传导障碍:生理不应期引起的传导障碍称为干扰，最常发生于房室交界区。如果连续的多种兴奋干扰房室交界区，称为干扰性房室分离。病理性传导阻滞可发生在窦房结与心房之间、心房内、交界区和心室，分别称为窦房结阻滞、心房阻滞、房室阻滞和束支阻滞。当部分心室首先通过房室旁路兴奋时，称为预激综合征，属于异常传导通路。

(3)兴奋与传导障碍并存:如平行心律失常、异位心律失常伴外传导阻滞等。

窦性心律失常是儿童最常见的心律失常，其中窦性心动过速居首位，其次是窦性心律失常。这两项占心律失常心电图的78.6%，大部分是生理现象。从1969年到1974年，北京儿童医院心电图室共检出心律失常1039例，各种心律失常1196例(不包括窦性心动过速和窦性心律失常)。通过比较各种心律失常的发生百分比(表1)可以看出，早搏(早搏)最高，其中室性传导阻滞最常见，其次是房室传导阻滞，一度最常见。儿童与成人心律失常发生率的区别在于，房颤明显低于成人，仅占0.6%，而成人房颤仅次于室性早搏，居第二位。

异位快速性心律失常主要由折返现象引起。即在脉冲传导过程中，某一部分发生传导延迟或单向阻滞，从而通过正常心肌的另一部分形成正常兴奋；然后传导阻滞的心肌逐渐恢复其应力，使兴奋通过。此时，如果第一次兴奋的心肌脱离了不应期，就可以发生第二次兴奋，这就是所谓的折返现象。单次折返导致早搏，连续折返导致心动过速。自律性增强也会导致快速心律失常。心肌舒张膜电位的降低、阈电位的升高或4相自动去极化的加速均可导致自律性的增强。异位心动过速的机制是由正常动作电位触发的触发活动。发生在正常去极化之后，也称为后去极化。

2.心律失常的发病机制

(1)兴奋异常起源:心脏很多部位都有自主细胞，是自主的，其电生理基础是4相舒张期去极化。正常窦房结自律性最强时，冲动频率最快，其次是心房特殊传导组织、连接区、希氏束、束支和浦肯野纤维。由于窦房结在舒张期以最快的速度自动去极化，提前达到阈电位并发出冲动，传递到心脏的各个部位。其他部位的起搏细胞在膜电位升至阈值之前，被窦房结传来的脉冲提前兴奋，因此自律性受到抑制。当心肌出现损伤、缺血、缺氧等病变时。，抑制窦房结，其下的自主细胞被迫发出冲动，这是一种保护机制，可产生逸搏或逸搏节律。如果患病心肌细胞自律性异常增强，冲动频率加快，超过窦房结，就会发生主动异位节律。一次或两次连续发作的早搏，三次或三次以上发作的心动过速，频率较快但规则性扑动和不规则性扑动的连续异位搏动。

(2)兴奋传导障碍:

①传导阻滞:如果心脏的兴奋不能以正常的速度和顺序到达各个部位，则为传导障碍，分为生理性和病理性。前者是指兴奋在传导过程中与传导系统的绝对不应期或相对不应期重合。当遇到绝对不应期时，兴奋无法传递下去，遇到相对不应期时，传导变慢，也叫干扰。最常见的干扰部位是房室交界区。如果房室交界区连续出现3次以上的干扰，称为干扰性房室分离。病理性传导障碍是由传导系统器质性改变和不应期病理性延长引起的传导障碍，也称病理性传导阻滞。大部分缓慢性心律失常都是由此引起的。

②折返:折返是室上性快速心律失常的常见机制，尤其是预激综合征。折返的条件是:单行道闭塞区；传导缓慢；兴奋的前部心肌迅速恢复其应力。这样，当兴奋在单向阻断区的近端前端被阻断时，它沿另一条路径向下传输，然后通过单向阻断区反向传输。此时，如果原兴奋部分已脱离不应期，则兴奋可重新进入循环，从而重复循环产生折返性节律(图4)。

(3)兴奋性起源障碍伴传导障碍:有平行心律失常、反复心律失常、异位心律失常伴传出阻滞等。①平行心律:平行心律是指心脏除窦性起搏点外，还有另一个异位起搏点经常活动；异位起搏点周围有一个传入阻滞，使窦性冲动成为完全的传入阻滞。它能以自己的频率兴奋而不受正常窦性兴奋的影响，所以两个起搏点是平行兴奋的。如果异位起搏点没有传出阻滞，只要周围心肌不处于不应期，就可以传导，从而形成异位早搏，也形成平行心律失常。平行心律失常早搏的特点是配对时间不等，常有融合波。长异位搏动间隔是短异位搏动间隔的简单倍数。②心室晚电位:心室晚电位是舒张期一小块心室肌内延迟的碎裂电活动；这些碎裂的电活动一般发生在ST段，所以称为心室晚电位。表现为多态棘波，幅度低，频率高，有时棘波间有等势线。心室晚电位的出现表明小块心肌中的离体肌束存在异步电活动，这可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是心肌纤维之间连接太少，导致传导缓慢，为折返兴奋提供了重要因素。因此，它不仅能产生过早收缩，还常常导致恶性室性心律失常。

①平行心律:平行心律是指心脏除窦性起搏点外，还有另一个异位起搏点经常活动；异位起搏点周围有一个传入阻滞，使窦性冲动成为完全的传入阻滞。它能以自己的频率兴奋而不受正常窦性兴奋的影响，所以两个起搏点是平行兴奋的。如果异位起搏点没有传出阻滞，只要周围心肌不处于不应期，就可以传导，从而形成异位早搏，也形成平行心律失常。平行心律失常早搏的特点是配对时间不等，常有融合波。长异位搏动间隔是短异位搏动间隔的简单倍数。

②心室晚电位:心室晚电位是舒张期一小块心室肌内延迟的碎裂电活动；这些碎裂的电活动一般发生在ST段，所以称为心室晚电位。其特点是多态棘波，幅度低，频率高，有时棘波间有等势线。心室晚电位的出现表明小块心肌中的离体肌束存在异步电活动，这可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是心肌纤维之间连接太少，导致传导缓慢，为折返兴奋提供了重要因素。因此，它不仅能产生过早收缩，还常常导致恶性室性心律失常。