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知识库 小儿再生障碍性贫血该怎么诊断
小儿再生障碍性贫血该怎么诊断
发布时间:2023-02-03
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配合相关检查,不能准确判断疾病,还需要结合相应的临床症状、病因等因素。对于再生障碍性贫血的孩子,要想鉴别出来,必须要知道以下几点。具体请看下面的介绍。

鉴别的主要依据是骨髓涂片和骨髓活检。

骨髓增生异常综合征:FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易与非典型再生障碍性贫血混淆。尽管MDS患有全血细胞减少症,但所有三种骨髓细胞都会增殖,巨核细胞也会增多。三种骨髓细胞均可见病理性造血,染色体检查核型异常占20% ~ 60%。骨髓活检可见造血前体细胞异常分布。

阵发性夜间血红蛋白尿:特别是作者本人没有血红蛋白尿,容易误诊为再生障碍性贫血。本病出血和感染少见,网织红细胞增多,骨髓红细胞增生,尿含铁血黄素、糖水试验、Ham试验阳性,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性低于正常,均有助于鉴别诊断。

纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再生障碍性危象和急性造血停滞,可表现为全血细胞减少,起病急,诱因明确,清除后可自行缓解,后者骨髓中可出现巨幼细胞。如果慢性获得性纯红再生障碍性贫血有白细胞和血小板轻度减少,应与慢性再生障碍性贫血相鉴别。

嗜血杆菌感染综合征:是一种与急性病毒感染有关的良性噬血细胞组织细胞增多症,多发生于儿童。以单核细胞和巨噬细胞的活跃增殖和红细胞的明显吞噬作用为特征。大多数患者有明显的高热,肝脾淋巴结肿大,原发病经治疗后可自愈。患者贫血,白细胞减少,淋巴细胞明显增多,易见淋证。经常出现血小板减少。

恶性组织细胞增生症:是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增殖性疾病。临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少和进行性衰竭。

骨髓纤维化:本病有不同程度的骨髓纤维组织增生,而髓外造血主要发生在脾脏,其次是肝脏和淋巴结。典型的临床表现为粒细胞和红细胞性贫血,泪滴状红细胞较多。骨髓穿刺常导致干抽,脾脏常明显肿大,有不同程度的骨硬化。

识别疾病是关键的一步。对于容易与儿童再生障碍性贫血相混淆的疾病,我们需要重新认识,才能对疾病做出准确的诊断。最后祝孩子早日康复。


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