此病应与下列疾病相鉴别。

1.肾盂源性囊肿可有腰部钝痛、镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相连，造影剂排空延迟；大多数囊肿单侧或单发发生。

2.肾钙质沉着症的尿路X线平片显示肾锥体内弥漫性钙盐沉积，但它是肾脏各种疾病的表现，具有原发疾病的临床特征；常伴有肾功能不全；尿路造影无扇形囊肿。

3.肾结核的尿路造影也可显示肾实质内的囊腔。但囊腔多发生在一侧，体积较大，与肾盏相通，破坏肾盂肾盏，漏斗变窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片中可见抗酸杆菌。

4.坏死性肾乳头炎也可以通过静脉尿路造影发现。但囊腔与肾盏相连，可多发，肾影增大。有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西丁等病史。突然发病，伴有严重的全身症状；尿液中可发现乳头组织坏死和脱落。

5.肾盂肾炎化脓性囊肿有腰痛、血尿和脓尿。然而，尿路造影显示肾脏萎缩，不规则扩张，肾盂和肾盏狭窄和扭曲，进行性肾功能损害和高血压。结合长期尿路感染史，可以鉴别。

6.逆行肾盂造影引起肾小管返流的造影剂呈扇形分布在肾锥体内。但是过了几天，重复的x光片就不见了。该病还应与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿、肝或肾包虫病、肾肿瘤和肾积水相鉴别。