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孙冉
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知识库 二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断?
二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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【临床表现】

CPPD晶体沉积在肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨中,大部分处于无声状态。但“活跃”时,可能表现为急性炎症或慢性退行性病变。炎症和退变可交替或重叠出现,使临床症状呈现多样性,有急性、亚急性、慢性或间歇性,并使临床症状与其他关节疾病相似,给诊断带来困难。

1.大约1/4的假痛风性焦磷酸关节病患者表现出假痛风的症状。而且男性患者比较多。炎症常突然出现一个或多个关节受累,表现为关节肿胀疼痛,持续数日,自行缓解。在缓解期间,没有任何症状。整个炎症过程类似痛风。但它不同于真正的痛风。①关节不同。这种疾病最常见于大关节。膝关节最常见,约占患病部位的一半。接着是肩、肘、腕、踝和包括第一跖趾关节的其他滑膜关节。另一方面,真正的痛风最常累及第一跖趾关节,但不累及大关节。②疼痛的性质不同。真性痛风在炎症时有明显的疼痛。但是,这种病的痛苦是轻微的,或者说是“小的”。虽然关节肿胀明显,但吸出关节液后疼痛可立即缓解。③真性痛风对诱发因素(外伤、汞利尿剂等)反应的潜伏期。)处于不同的炎症过程是漫长的,红肿反应需要几天才能出现。如果有痛风石,就能爆发出来。但疾病对诱因产生反应需要很短的时间,几个小时内即可出现炎症反应。关节肿胀明显,但疼痛不剧烈,炎症过程短,从不出现溃烂。

2.假性类风湿性关节炎约占CPPD患者的5%,其特征是对称性多关节受累。症状虽轻,但持续时间长,几经风雨或数月,表现为晨僵、乏力、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉加快等。约10%的患者IgM类风湿因子阳性,约1%的患者与类风湿性关节炎非常相似,常导致误诊。

3.假性骨关节炎的特征是进行性多关节变性。膝关节最常受累,其次是腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝、髋)有所重叠,但矫正酸关节病的关节炎性质是不同的。其远端和近端指间关节显示Heberden结节和Bouchard结节,第一腕掌关节受累较少。CPPD的关节发育对称,但有些关节尤其严重受损?或者关节断裂,退变更严重。CPPD的受累关节常出现屈曲挛缩,膝关节常外翻。

4.假性神经营养性关节焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病,但神经系统检查多在正常范围。但据报道,脊髓轻度结核伴有CPP在Koch氏关节和膝关节多关节的结晶沉积。据估计,5%的CPPD患者中约有5%发生脊柱结核神经营养性关节病。

5.无症状的CPP晶体沉积在X线片上,关节显示CPP钙化,但无临床症状。无症状病例占总病例的20%。

6.还有一些患者,尤其是有家族史的患者,脊柱直硬,类似强直性脊柱炎。已经报道了真正的关节骨强直。部分患者因急性游走性关节炎短期发作,被误认为“风湿热”。有些发作很轻微,但被认为是“精神症状”。

[诊断]

1.急性假性痛风多见于老年人,常继发于代谢或内分泌疾病,如糖尿病、甲状旁腺功能亢进、忧郁症、肢端肥大症和低磷血症等。发病原因类似痛风。急性起病,在12 ~ 36小时内达到高峰。一般为单一关节炎或少数关节炎,最常累及膝关节,其次为踝、腕、肘、髋关节。受影响的关节肿胀、发热、疼痛和功能障碍。x线检查可见受累关节软骨钙化,表现为平行于软骨下骨表面的细线状或钻状钙化点。滑膜检查可见焦磷酸盐晶体,偏光显微镜下可见大小不一的菱形或砖形,呈正弱双折射。

2.慢性假性痛风常继发于骨关节病,是由于关节腔内退变软骨内焦磷酸盐持续沉积所致。x线检查显示骨关节炎和软骨钙化。诊断是基于检测滑液中的焦磷酸晶体。


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