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1.一般症状和体征克山病的临床表现根据发病的紧急程度和心功能状态可分为四种类型:急性、亚急性、缓慢型和潜伏型。
(1)急性型:多见于7岁以上儿童。由于心肌广泛变性坏死,心输出量急剧下降,主要表现为急性心源性休克。根据病情分为轻度和重度。往往在某种诱因下突然发生。重症发病前几小时至几天,患者常出现头晕、头痛、胸闷、“烧心”、全身无力,继而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢冰凉、易怒、面色阴沉等休克表现。之后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰症状。一些病人开始遭受阵发性腹痛。一些患者突然开始遭受阿尔茨海默氏综合症的反复发作。有些腓肠肌疼痛很明显。早期体温下降(35℃左右),仅有少数患者出现37℃以上的轻度发热。可见体检脉搏过快或过慢,细而不全或不清。血压下降,脉压小,或者根本测不到。心脏增大,心音平淡,心音减弱,尤其是第一心音。ⅱ级以内多有风样收缩期杂音,心律不齐,心律多变多变,可听到飞奔节律。肝脏肿大。如果发生急性左心衰竭,会出现呼吸困难、紫绀、肺?等等。此外,神经系统检查可出现反射亢进、膝腱反射迟钝或消失、腹壁反射消失、自主神经障碍如巴氏征、双瞳孔光反射迟钝等。白细胞和中性粒细胞总数高,血沉快。心电图显示心肌损伤。如果治疗不当,你可能很快就会死去。与重症病例相比,急性轻症病例的临床表现仅为轻度,变化较小,无明显心源性休克,收缩压在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亚急性型:儿童克山病的主要类型。多见于2 ~ 6岁儿童,起病较急性型稍慢。临床表现为急性充血性心力衰竭,可伴有不同程度的心源性休克。早期似乎感觉恶心,无精打采,乏力,不爱玩,易怒,易哭,食欲不振。后来出现咳嗽、气短、呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢冰冷、面色灰暗、口淡、面颊红紫、眼睑水肿、少尿等加重心力衰竭的表现。体格检查可见紫绀、颈静脉肿大、心脏增大、心律失常、心率加快、肝肿大、血压下降、脉搏小压。双肺常见?声音。严重者可出现胸腔积液和腹腔积液,下肢水肿。
(3)慢型(肺结核型):此型无季节性,多见于冬春季节。发病缓慢,既往有急性发作史。主要表现为慢性心力衰竭。儿童有慢性症状,生长发育落后,面色苍白或略发绀,精神萎靡,乏力,头晕,头痛,咳嗽,咳痰,呼吸困难,腹胀,水肿,少尿等。后期常出现四肢发冷、嘴唇发绀。体检发现心脏边界扩大,心率快,节律不规则,第一心音减弱,全身循环充血,肝肿大,水肿等。在病程中,由于受凉、过度劳累、精神刺激等因素,可能进展为心力衰竭。当再次出现急性临床改变时,称为慢性急性发作。上述三类患者有时因心腔内附壁血栓脱落而引起肺梗塞、胸痛、咯血,或脑梗塞、惊厥、偏瘫。
(4)潜伏型:这种类型常年存在,一部分由其他患者转化而来,一部分在不知不觉中发病。意识症状大多不明显或很轻微,心功能代偿良好。但体检可发现心音减弱、心律不齐、心脏增大、低血压等。有学者认为,克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到约ⅱ级局限性收缩期杂音,对诊断有价值。在某些情况下,上述四种类型的临床表现可以相互改变。急性型和亚急性型可转为慢型,慢型可有急性或亚急性型发作。克山病患儿约30%有消化道、呼吸道感染和肠道蛔虫病。
2.x线检查显示急性和潜伏心脏大小正常或轻度增大,而亚急性和慢性心脏类型有中度至重度普遍增大、肌张力差、搏动弱和肺充血。
3.心电图常表现为低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性早搏、房室传导阻滞。急性重症时,ST段可上升或下降形成单向曲线和异常Q波,与心肌梗死相似,但可在短时间内恢复。B型可见缓慢的左房室肥厚..
4.超声心动图常显示左心室增大,最常见的类型为慢性型,其次为亚急性型,急性型和潜伏型较轻。室间隔和左心室后壁无增厚,但亚急性和慢型有变薄的趋势。左心室收缩功能下降,室间隔和左心室后壁的运动幅度、缩短分数、外周纤维缩短率和射血分数下降。30%的患儿表现为左心室节段性运动不协调,收缩运动在左心室腱索下平面减弱,在左心室上平面突出。左室功能障碍程度以慢型最明显,亚急性次之,潜伏型较轻,与心腔扩大的相应规律一致。目前,克山病的诊断尚无特效方法,主要依据流行病学特征、临床表现、心电图改变和X线检查。1977年第二次全国克山病诊治协作会议提出以下诊断指标供参考。1.克山病的特点克山病多发于一定地区、季节和一定人群(农民的孩子从1岁到学龄前儿童和育龄妇女)。外来人口只有和当地农民在病房共同生活3个月以上才会得病。
2.诊断指标
(1)急性和慢性心功能不全。
(2)心脏增大。
(3)跑马。
(4)心律失常:①多次室性早搏(每分钟5次以上);②心房颤动;③阵发性室上性心动过速。(5)栓塞(如脑、肺、肾等。).
(6)心电图改变:①房室传导阻滞;②束支传导阻滞(左、右束支、双束支和三束支传导阻滞);③ST-T改变;④Q-T间期延长;⑤多发性、多形性室性早搏(包括平行心律);⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括性交);⑦心房颤动或扑动;⑧低电压加窦性心动过速(静息时);⑨ ⅰ、aVL和Vl-6呈QRS波。
(7)X线检查改变:①心脏增大;②心脏搏动减弱,不规则和局限性搏动及异常搏动消失;③肺静脉高压(或混合型高血压)。具有克山病的特征,并有一项或多项诊断指标,可排除其他疾病引起的心脏改变,可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先进行必要的治疗,并在治疗过程中及时确诊。