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赵晓东
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知识库 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断?
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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本病具有典型的库欣综合征和典型的嗜铬细胞瘤发作。有高血压、向心性肥胖、满月、便血等症状。4岁的孩子阴毛稀疏。尿17-OHCS和17-KS明显升高,可被大剂量地塞米松抑制。

此外,还可出现阵发性腹痛、头痛、心悸、多汗、阵发性高血压、心动过速、多汗等。尿液VMA定性试验呈阳性。

根据库欣综合征典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,通过内分泌和X线检查作出诊断。


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