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曲姗
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知识库 组织细胞吞噬性脂膜炎是什么?
组织细胞吞噬性脂膜炎是什么?
发布时间：2023-02-03
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1980年Winklemann等人首次提出组织细胞吞噬性脂膜炎的名称，并报道了5例。它是一种良性组织细胞增生性疾病，以多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血和凝血异常为特征。组织病理学特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆包”细胞。本病是吞噬组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常累及多个器官，有皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾衰竭等。


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组织细胞吞噬性脂膜炎有哪些表现及如何诊断？
早期反复出现压痛性皮下结节或斑块，小如黄豆，大如手掌，边界清楚，硬度中等，表面淡红或淡褐色，有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮损可发生于全身，主要在腹部、下肢和臀部，也可发生于面部、颈部、躯干等。后来可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与韦伯-克里斯蒂安病非常相似。全身性损害常伴有症状，如肝脾肿大和淋巴结肿大、黄疸、浆膜炎和关节痛。病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少和肝肾功能障碍。在发展后期损害严重时，肝、肾功能衰竭可导致弥散性血管内凝血(DIC)和外周出血，包括胃肠道、呼吸系统和泌尿系统出血，常由多系统衰竭引起。
刘晓副
发布时间：2023-02-03