(一)该病的病原体为卡氏肺孢子虫，分为滋养体和包囊，主要存在于肺部。过去认为属于原虫，但最近有学者发现卡氏肺孢子虫的DNA与真菌有同源性。根据其超微结构和卡氏肺孢子虫核糖体RNA系统发育分析，认为卡氏肺孢子虫属于真菌。但其形态和药物敏感性与原虫相似。这种疾病通过空气和飞沫传播。虽然PC在人类和动物中广泛感染，但通常只有少数蠕虫寄生在肺泡中(隐性感染)。比如，当遇到体弱儿、先天性免疫缺陷、正在接受免疫抑制药物治疗的儿童等免疫功能低下的疾病时，就开始迅速增殖，引起肺炎。如果婴儿房间的空气被PC污染，会造成新生儿之间的相互感染，并流行开来。年龄较大的儿童和成人大多是器官移植后接受了大量长期激素治疗、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤)化疗和免疫抑制药物的患者。

(2)发病机制肺泡腔内可见两种形态的卡氏肺孢子虫:一种是直径5 ~ 8 nm的囊体，内含8个多形性囊；另一种形式是囊外滋养体，即孵化后的子孢子。卡氏肺孢子虫通过纤连蛋白附着在ⅰ型肺泡细胞上。肺泡巨噬细胞吞噬并杀死卡氏肺孢子虫，释放肿瘤坏死因子。卡氏肺囊虫肺炎有两种组织病理学类型:一种是婴儿间质性浆细胞肺炎，可见于3-6个月的体弱婴儿，有时会发作。可见肺泡隔广泛增厚，以浆细胞浸润为主。另一种更常见于免疫损伤儿童的类型是弥漫性脱屑性肺泡炎。肺泡内有大量卡氏肺孢子虫，肺泡巨噬细胞呈泡沫样改变。肺泡隔浸润不同于婴儿型，通常没有浆细胞浸润。