彭华
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不动纤毛综合征是什么?
发布时间:2023-02-03
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纤毛不动综合征(ICS)是一种由纤毛结构缺陷引起的多基因疾病。为常染色体隐性遗传,包括异常核型综合征和其他单基因疾病,发病率约为1 ∶ 3万~ 1 ∶ 6万。
ICS是一种与遗传有关的纤毛结构缺陷。主要缺陷是纤毛蛋白臂或放射,导致纤毛运动异常,黏膜纤毛清除功能障碍,导致反复感染。精子的尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,导致不育。在胚胎发育过程中,如果纤毛结构异常,内脏器官会因缺乏正常的纤毛摆动而随机旋转;怀孕第10 ~ 15天,内脏器官的左旋会取代正常的右旋,导致器官转位。
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