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斯蒂尔病是一种罕见的类风湿性关节炎,其临床表现与全身起病的幼年类风湿性关节炎相似。一开始关节的症状并不突出。一般只累及几个关节,多为膝、踝、腕等大关节。有些患者只有关节痛,没有肿胀,随着退烧可以缓解。多数患者在发热数周、数月甚至数年后,可发展为典型的类风湿性关节炎。
临床的
如果出现以下临床表现和阳性实验室结果,应怀疑该病。
1.发烧是这种病最突出的症状,最早出现。典型的发热类型是间歇性发热或高峰发热。
2.皮疹常见于躯干和四肢,也可见于面部。它是一种充血的橙色斑丘疹或靶疹,通常伴有发热,白天和夜间出现,一过性。
3.通常有关节疼痛和/或关节炎,早期关节炎较少,但也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
4.外周血白细胞明显升高,以中性粒细胞为主,血培养阴性。
5.血清学检查:大部分患者类风湿因子和抗核抗体阴性,多种抗生素无效,糖皮质激素有效。
款待
非甾体抗炎药
非甾体抗炎药(NSAIDs)对部分患者可达到良好的效果,如控制发热、缓解全身症状、关节炎症等。但不能完全控制大多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,故不是治疗本病的有效药物。
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗该病的主要药物。当出现以下情况时,应及时应用糖皮质激素。如疗效不佳或有严重并发症的非甾体类药物、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他器官损害等。泼尼松剂量需要1mg 2mg/(kgd)才有效,
足量的糖皮质激素可以在第二天或一周内控制发热、皮疹、关节痛等症状,但往往需要很长时间实验室指标才能恢复正常。症状消失,实验室指标正常后,慢慢减少泼尼松的剂量,每一到两周2.5mg5mg,后期更要谨慎。最后,长期保持在有效的低剂量。
免疫抑制剂和慢作用药物
为了增强疗效,减少糖皮质激素的用量和副作用,在病情基本控制后,可使用小剂量的免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。
成人斯蒂尔病的诊断以排除诊断为基础,但至今仍无具体统一的诊断标准。即使确诊后,在治疗和随访过程中也要随时调整药物,改善预后,注意排除感染、肿痛等疾病。