(一)疾病的原因

一般来说，慢性假性肠梗阻是由肠道肌肉或神经的病变引起的。可以分为以下两类。

1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻，由马尔多纳多于1970年正式命名。病因尚不清楚，可能与染色体显性遗传有关。很多患者有家族史，胃肠道外的某些器官(如膀胱)也可受累，所以有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病理变化，可分为以下三种。

(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病):病变主要在肠壁平滑肌，可分为家族性或散发性。主要病变是肠壁环肌或纵肌变性，尤以后者为甚。有时肌肉会完全萎缩，被胶原蛋白取代。

(2)神经性假性肠梗阻(内脏神经病):病变主要在肠壁肌间神经丛的神经，可以是散发性的，也可以是家族性的。1969年Dyer等报道其病理改变主要发生在肠壁的肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的变性和肿胀。在某些情况下，神经系统的其他部分也会受到影响。

(3)假性肠梗阻伴乙酰胆碱受体功能障碍:未见肌肉或神经器质性异常，但生理试验显示肠动力异常。1981年，Bannister等人报道了一例假性肠梗阻。组织学检查未发现肌肉或神经疾病的组织学改变。认为该病例的发生可能与肠平滑肌毒蕈碱型乙酰胆碱受体功能缺陷有关。

2.继发性慢性假性肠梗阻多由其他疾病或药物滥用引起。与慢性假性肠梗阻相关的疾病和药物有:

(1)小肠平滑肌疾病:①胶原血管病:硬皮病、进行性系统性硬化症、皮肌炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮；②浸润性肌肉疾病:淀粉样变；③原发性肌肉疾病:强直性肌营养不良和进行性肌营养不良；④其他:蜡质色素沉着、非热带性口腔炎、腹泻。

(2)内分泌疾病:①甲状腺功能减退；②糖尿病；③嗜铬细胞瘤。

(3)神经系统疾病:帕金森病、家族性自主神经功能障碍、先天性巨结肠、常氏病、精神病、小肠神经节病。

(4)药物原因:①毒性药物:铅中毒、蘑菇中毒；②药物副作用:吩噻嗪类、三环类抗抑郁药、抗帕金森类药物、神经节阻滞药、氯氮平。

(5)电解质紊乱:低钾血症、低钾血症、低镁血症和尿毒症。

(6)其他:回肠旁路、空肠憩室、腱索损伤、恶性肿瘤。

其中以系统性硬化症引起的慢性假性肠梗阻最为常见，其主要病理改变为肠壁平滑肌的萎缩和纤维化，尤其是环肌的病理改变。淀粉样变表现为肠壁肌层有大量淀粉沉积。黏液水肿肠壁肌层有黏液水肿物质；在糖尿病中，肠壁肌肉和肌间神经丛没有明显变化。

(2)发病机理

小肠梗阻的病理生理改变本质上是一种由肌肉或神经源性或内分泌控制障碍引起的肠动力障碍。小肠的正常运动受其自身平滑肌、自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞的自发电活动控制小肠的收缩。小肠的电活动有两种，一种是慢波，慢波本身不能引起肌肉收缩，但可以决定肌肉收缩的频率；另一种是峰电位，在慢波的基础上出现，通过释放多种神经递质激活，如乙酰胆碱、肾上腺素、血清素等。，来自肌间神经丛。峰值电位出现在肌肉收缩开始时。自主神经系统在小肠运动中也起着重要作用。副交感神经兴奋小肠运动，交感神经抑制小肠运动。因此，当副交感神经活动受到抑制或交感神经活动增强时，可导致小肠运动受到抑制。同样，胃肠激素也参与调节小肠的运动。如胃动素、胆囊收缩素、胃泌素可引起小肠肌肉收缩，胰高血糖素、胰高血糖素可抑制收缩。所以任何一个环节的异常都会导致小肠的运动功能障碍。

Antaras等人观察了9个家庭的病例。4个家系的胃肠道和膀胱平滑肌萎缩、变性、纤维化。电镜下线粒体肿胀，肌纤维数量减少。Schufffer等报道在一个家系中，平滑肌正常，但食管、小肠、结肠的肌内神经丛有变性。约1/3的神经细胞含有环状嗜酸性粒细胞，其细胞核含有包涵体，包涵体由不规则排列的细丝组成。Smith法银染显示嗜银神经元数量明显减少，嗜银神经元边界不清，轴突断裂或消失，取而代之的是许旺细胞增生。因此，根据基本病理变化，假性小肠梗阻在临床上可分为两类:一类是小肠平滑肌的退行性改变，即肌病性假性小肠梗阻；另一种是肌内或粘膜下神经丛的退行性改变，即神经性假性肠梗阻。此外，也有人认为P物质可使平滑肌收缩，引起神经去极化，当其分泌减少时可导致此病。另据报道，前列腺素E水平升高，可使平滑肌松弛而致病。吲哚美辛治疗有效。