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刘晓副
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知识库 吉特林综合征治疗前的注意事项
吉特林综合征治疗前的注意事项
发布时间:2023-02-03
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(1)治疗

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对于严重的联合免疫缺陷病,必须将儿童长期置于无菌仓中,直至免疫功能重建。

(3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种疫苗引起全身性牛痘疹,因接种冻干卡介苗引起全身性传播和死亡。还应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫低下,机体无法杀死被感染的病毒、细菌、真菌和其他病原体。因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒药物和抗真菌药物进行治疗。抑菌类抗生素不能阻止致病菌的传播,所以也要使用杀菌类抗生素进行治疗。

3.免疫替代疗法

(1)体液免疫缺陷的替代:

对于患有严重联合免疫缺陷的患者,不应输注含有免疫活性细胞的制剂,如全血和含白细胞的血浆,以避免GVHR。

人丙种球蛋白:每月还可输注600 ml/kg人丙种球蛋白,提高血清免疫球蛋白水平。

(2)细胞免疫缺陷的替代:主要是补充T淋巴细胞,增强T细胞的功能。

(2)预后

大多数儿童在儿童早期死亡,但其存活时间比严重联合免疫缺陷症的存活时间长。


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